中枢神经细胞瘤

疾病名称：

中枢神经细胞瘤

英文名称：

Central Neurocytoma

在肿瘤中的表达情况：

几乎全部阳性（≥95%的病例阳性）：

Beta-tubulin、CD57、NSE、Synaptophysin

通常阳性（<95%，≥75%的病例阳性）：

NeuN

有时阳性（<55%，≥35%的病例阳性）：

Olig2

少数阳性（<35%，≥15%的病例阳性）：

GFAP、S100

几乎全部阴性（<5%的病例阳性）：

NANOG、CgA

概述：

来自室间孔附近的神经元的高分化的脑室内肿瘤，属于WHO II级。

诊断要点：

1．临床可见颅内压增高的症状，少数可见脑室内出血。

2．组织上均匀一致的细胞片状或叶状分布，人为的核周空晕呈少突胶质细胞瘤样改变；

3．室管膜样血管周围假菊形团样无核的区域及或大片神经纤维网。常见微小钙化，周围少量间质中纤细的血管，少数可见神经节细胞分化。Ki-67阳性指数> 2或3%提示不典型神经细胞瘤，其中核分裂增多（常≥3/10 HPF），轻度不典型性，部分病例可见微血管增殖及坏死。

图片：

在细丝状纤维的背景上可见形态一致的密集小圆细胞，核染色质细颗粒状，可见小点状核仁。常见纤细毛细血管网。from WebPathology，authorized

免疫组织化学染色：

神经元及血管周围假菊形团样大片神经纤维网区域Syn呈阳性，NeuN阳性或阴性，Chromogranin-A阴性（内陷的正常神经节细胞阳性）。

鉴别诊断：

1. 少突胶质细胞瘤：无脑室内受累，弥漫性浸润伴“继发性结构”， 1p/19q共同丢失。

2. 胚胎发育不良性神经上皮瘤样的透明隔肿瘤：细胞稀疏，黏液样背景，synaptophysin阴性。

3. 室管膜下巨细胞星形细胞瘤：大的梭形至上皮样细胞。

4. 室管膜瘤（尤其透明细胞亚型）：发生在幕上时往往位于脑室旁，而不是在脑室内，肿瘤细胞核常有核裂或分叶核，细胞呈非单形性，血管周围假菊形团突起较经典型粗糙，GFAP(+)，EMA阳性（核周点状微腔）。

5. 松果体细胞瘤：大的松果体细胞瘤样菊形团，无细胞单形性。

6. 原始神经外胚层肿瘤：富于细胞，恶性细胞学特点，核分裂活跃及Ki67阳性指数较高。