疾病名称：
纤维硬化性脂肪瘤
作者：
赵明 刘正智
英文名称：
Fibrosclerotic Lipoma
同义词（或曾用名）：
纤维瘤样脂肪瘤
概述：
纤维硬化性脂肪瘤是由温和的梭形和星形细胞、少量散在的脂肪细胞以及胶原性或胶原黏液性基质构成的一种脂肪肿瘤，与梭形细胞脂肪瘤存在重叠
发病部位：
手指，手或腕、脚趾
诊断要点：
1. 主要发生在成人的肢端，发病年龄7-72岁（中位37岁），临床表现为孤立性的无痛性肿块，直径0.6-2.2cm(平均1.3cm)；
2. 位于真皮或皮下组织内，病变呈结节状，境界清楚，但可内陷周围的神经或皮肤附属器结构；由梭形或星状的纤维母细胞样细胞和少量随意散在分布的脂肪组织组成；
3.梭形细胞密度比较低，纤维母细胞样，呈束状排列，脂肪细胞分化成熟；
4.间质为致密的胶原性(硬化性)或胶原黏液样，血管稀少，可见肥大细胞浸润；
5. 部分病例可见梭形细胞围绕血管呈洋葱皮样/同心圆状排列。
图片：
免疫组织化学染色：
梭形细胞多局灶表达CD99和CD34，部分表达S100蛋白和SMA，不表达EMA和desmin。
鉴别诊断：
硬化性（席纹状）纤维瘤：与Cowden综合征相关，病变内的梭形细胞席纹状，层状和同心圆状结构更明显，无脂肪成分；梭形细胞可表达CD99但不表达CD34；
腱鞘纤维瘤：病变周围的细胞和血管较丰富，类似于结节性筋膜炎，无脂肪成分，弥漫表达SMA；
浅表性肢端纤维黏液瘤：可与伴有黏液基质的纤维硬化性脂肪瘤混淆，但更富于细胞，无脂肪成分，边界呈浸润性，表达CD34和EMA；
硬化性神经束膜瘤：免疫组化染色表达EMA；
梭形细胞脂肪瘤：与纤维硬化性脂肪瘤具有密切的关系，两者可能属于同一瘤谱。
治疗：
局部完整切除
参考文献：
1. Laskin WB, Fetsch JF, Michal M, et al. Sclerotic lipoma: a distinctive lipoma variant with a predilection for the distal
extremities. Am J Dermatopathol. 2006;28:308–316.
2. Zelger BG, Zelger B, Steiner H, et al. Sclerotic lipoma: lipomas simulating sclerotic fibroma. Histopathology. 1997;31:174–181.
extremities. Am J Dermatopathol. 2006;28:308–316.
2. Zelger BG, Zelger B, Steiner H, et al. Sclerotic lipoma: lipomas simulating sclerotic fibroma. Histopathology. 1997;31:174–181.