疾病名称：
ROS1
作者：
夏成青 方娟
英文名称：
ROS1
概述：
ROS1（也称c-ROS），是原癌基因，编码一个属于胰岛素受体亚家族的受体酪氨酸激酶，同时也是一个Ⅰ型内在膜蛋白。ROS1基因的重排最开始是在人脑胶质瘤细胞系里被鉴定出来，后续在其他几个恶性肿瘤里也发现了ROS1基因的重排，如胆管癌、卵巢癌、胃癌和非小细胞肺癌，其中在非小细胞肺癌里的突变频率为1%-2%。ROS1基因可与多个基因发生融合突变，其中最主要的融合伴侣是CD74，ROS1与其他基因发生融合时，一般会保留激酶结构域，而且在断裂点上较为保守。ROS1的重排导致激酶持续激活，上调SHP-1、SHP2以及PI3K、AKT、mTOR、MAPK和ERK信号通路，导致细胞持续增殖，肿瘤发生。编码ROS1受体酪氨酸激酶的癌基因染色体重排构成非小细胞肺癌(NSCLC)的一种独立分子亚型，可能对ROS1激酶抑制剂治疗敏感。
ROS1重排和ALK重排类似也有很多的伙伴基因，形成的融合基因有CD71-ROS1、EZR-ROS1、LRIG3-ROS1、SDC4-ROS1、SLC3A42-ROS1、TPM3-ROS1和FIG-ROS1等。