疾病名称：
囊性部分退变性透明细胞肾细胞癌
作者：
赵明 夏成青 程亮
英文名称：
Cystic partially regressed clear cell renal cell carcinoma
同义词（或曾用名）：
透明细胞肾细胞癌伴广泛囊性变
概述：
显示广泛囊性变和硬化性间质的透明细胞肾细胞癌
发病部位：
肾脏
诊断要点：
1， 少见，属于透明细胞肾细胞退行性变的一种表现形式；
2，组织学上由多少不等的囊肿、硬化性间质以及实性透明细胞巢组成，以前两者为主；
3，囊肿被覆透明细胞，低倍镜下类似于低度恶性潜能多房囊性透明细胞肾肿瘤；硬化性间质可表现为富于肌纤维母细胞样间质伴含铁血黄素沉积（类似于肉芽组织）或疤痕样少细胞硬化性间质伴丰富的毛细血管网类似于毛细血管瘤，常见慢性炎细胞浸润，部分可见营养不良性钙化或骨化；实性透明细胞巢或单个散在的透明细胞常位于囊肿的间隔内或硬化性间质之中，有时需要免疫组化染色予以识别；
4，透明细胞的核级别多数为ISUP1或2级，少数为3级，无凝固性坏死。
图片：
多数为大小不等的囊肿组成
局部可见硬化性间质伴慢性炎细胞浸润
囊壁之间为厚的硬化性间质
局部可见富于透明细胞的实性透明细胞巢
实性透明细胞巢核级别多数较低
免疫组化染色弥漫表达CAIX
免疫组化染色表达CK7
囊肿被覆上皮免疫组化染色表达PAX8
部分区域亦囊性结构为主，类似于低度恶性潜能多房囊性透明细胞肿瘤
至少局灶可见实性结节状生长
大体上表现为囊性扩张的背景中的实性灰黄结节，为实性透明细胞肾细胞癌特征
免疫组织化学染色：
透明细胞表达PAX8,CK7，CK和CAIX
分子标记：
同透明细胞肾细胞癌
鉴别诊断：
低度恶性潜能多房囊性透明细胞肾肿瘤：完全由囊肿组成，囊肿被覆透明细胞核级别低（ISUP核分级1-2级），无富于纤维母细胞和疤痕样硬化性间质，无实性透明细胞巢；
广泛囊性坏死型透明细胞肾细胞癌：肿瘤绝大多数表现为凝固性坏死，偶见残存的小灶透明细胞。
预后：
绝大多数分期为pT1期，罕见复发和转移
治疗：
部分肾脏切除或肾脏根治切除
参考文献：
Williamson S R , Maclennan G T , Lopez-Beltran A , et al. Cystic partially regressed clear cell renal cell carcinoma: a potential mimic of multilocular cystic renal cell carcinoma[J]. Histopathology, 2013, 63(6):767-779.