疾病名称：
钙化性纤维性肿瘤
作者：
赵明 刘正智
英文名称：
Calcifying Fibrous Tumor
同义词（或曾用名）：
钙化性纤维假瘤
概述：
是一种好发于儿童和青少年的良性纤维性肿瘤，以大量纤维化，营养不良性钙化和淋巴浸润为特征
发病部位：
好发于胃肠道，肠系膜，胸膜，颈部以及纵膈等部位
诊断要点：
1.多发于青少年及年青的成年人，平均年龄34岁；
2.好发于胃肠道，肠系膜，胸膜，颈部以及纵膈等部位；肿瘤界限清楚，切面质地坚韧，瘤体平均直径约5.0cm；
3.镜下肿瘤通常界限清楚，主要由少细胞的胶原性纤维组成，其内可见数量多少不等的营养不良性钙化灶或砂粒体沉积；
4.胶原纤维中的纤维母细胞常见围绕钙化灶呈同心圆状排列；
5.间质内可见多少不等的淋巴浆细胞浸润，有时可见淋巴滤泡形成；
6.在病变的周围可见内陷的脂肪或神经以及肌组织。
图片：

病变界限清楚，主要由少细胞的胶原性纤维组成


胶原纤维围绕可见散在的钙化灶


常见淋巴浆细胞浸润，偶尔可见生发中心形成


IgG4阴性


病变位于黏膜下，界限清楚


少细胞的粗大胶原性间质伴散在的砂粒体样钙化


粗大的胶原呈交错束状分布，纤维母细胞稀少，间质可见少量淋巴细胞浸润

免疫组织化学染色：
免疫组织化学染色：梭形细胞表达vimentin和FXIIIa，不表达CK、CD34、IgG4、ALK、actins和CD99等。
分子标记：
ZN717, FRG1, 和 CDC27基因缺失突变， 6p22.2多数拷贝数缺失
鉴别诊断：

钙化性鞘膜纤维瘤：好发于手指或手掌，多位于筋膜或骨膜旁；特征性的镜下表现为幼稚的肌纤维母细胞围绕软骨小岛栅栏状排列，部分病例中尚可见破骨样巨细胞浸润；

炎性肌纤维母细胞瘤：罕见钙化灶或砂粒体形成，肌纤维母细胞形态相对幼稚，免疫组化染色表达SMA和desmin，半数以上可表达ALK等；

IgG4相关性疾病：纤维化常表现为席纹状，间质可见多量淋巴浆细胞浸润，后者免疫组化染色可见多量IgG4阳性的浆细胞；此外尚可见闭塞性静脉炎改变。

治疗：
完整切除并保证阴性切缘。
参考文献：

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Agaimy A, Bihl MP, Tornillo L, Wunsch PH, Hartmann A, Michal M. Calcifying fibrous tumor of the stomach: clinicopathologic and molecular study of seven cases with literature review and reappraisal of histogenesis. Am J Surg Pathol 2010;34:271-8.


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Whole-exome sequencing identifies unique mutations and copy number losses in calcifyingfibrous tumor of the pleura: report of 3 cases and review of the literature.

Mehrad M1, LaFramboise WA2, Lyons MA2, Trejo Bittar HE3, Yousem SA3.