疾病名称：
反应性结节状纤维性假瘤
作者：
夏成青 赵明 刘正智
英文名称：
Reactive Nodular Fibrous pseudotumor，RNFPT
概述：
一种发生于胃肠道和肠系膜的结节状纤维母细胞和肌纤维母细胞性增生性病变。
发病部位：
主要发生于胃肠道及肠系膜
诊断要点：
1.患者多有腹腔手术史，主要发生于胃肠道及肠系膜；
2.大体检查表现为界限清晰的单个或多个灰白或灰黄色结节；
3.边界不清，肿瘤由稀疏的星状和梭形纤维母细胞、肌纤维母细胞和大量的胶原性间质组成；
4.纤维母细胞和肌纤维母细胞常排列紊乱，也可呈短的束状排列，类似结节性筋膜炎，肿瘤周边可见淋巴细胞浸润；
5.间质可见粗大胶原纤维，可伴有玻璃样变性或黏液样变性；
2.大体检查表现为界限清晰的单个或多个灰白或灰黄色结节；
3.边界不清，肿瘤由稀疏的星状和梭形纤维母细胞、肌纤维母细胞和大量的胶原性间质组成；
4.纤维母细胞和肌纤维母细胞常排列紊乱，也可呈短的束状排列，类似结节性筋膜炎，肿瘤周边可见淋巴细胞浸润；
5.间质可见粗大胶原纤维，可伴有玻璃样变性或黏液样变性；
图片：
散在的星芒状纤维母细胞伴大量的胶原纤维和局灶水肿的间质
稀疏而随意分布的纤维母细胞伴大量的胶原纤维
梭形细胞表达SMA
肠系膜梭形细胞病变伴有脂肪的浸润性边界
嗜酸细胞随意分布伴有胶原性间质和出血，淋巴细胞聚集，类似于结节性筋膜炎
梭形细胞显示典型的肌纤维母细胞样特征伴胶原纤维沉积
免疫组化染色膜和浆表达β-catenin
弥漫表达SMA
表达desmin
免疫组织化学染色：
肿瘤细胞常表达α-SMA和MSA，CK、desmin和c-kit表达不一，不表达beita-catenin(核)、CD34、ALK1、S-100。
鉴别诊断：
胃肠道间质瘤
钙化性纤维性肿瘤
腹腔纤维瘤病
特发性后腹膜炎
硬化性肠系膜炎
炎性肌纤维母细胞瘤
预后：
良性，切除不尽偶可复发
治疗：
单纯切除
参考文献：
Reactive nodular fibrous pseudotumor of the gastrointestinal tract and mesentery: a clinicopathologic study of five cases.
Yantiss RK,Nielsen GP,Lauwers GY,Rosenberg AE
American Journal of Surgical Pathology； Volume 27, April 2003, Issue 4
Int J Surg Pathol. 2004 Oct;12(4):365-74.
Reactive nodular fibrous pseudotumors of the gastrointestinal tract: report of 8 cases.