疾病名称：
皮肤多形性纤维瘤
作者：
夏成青 赵明 刘正智
英文名称：
Pleomorphic Fibroma of the Skin
概述：
良性皮肤肿瘤伴有丰富的、随意分布的胶原纤维束以及散在的梭形或星状至上皮样肿瘤细胞，后者可见多形性、多核化，无核分裂象。
发病部位：
四肢的皮肤，躯干和头颈部也可发生
诊断要点：

1.好发于成年人（16-67岁，发病高峰为中老年人），女性多于男性，外观上表现为皮肤孤立的穹窿状或息肉样肉色肿物，直径通常小于2cm, 生长缓慢；

2.最常见于肢体，其次为躯干和头颈部；

3. 镜下病变界限相对清楚，形态似纤维上皮性息肉，在丰富而致密的胶原条束之间可见散在分布的核大深染的梭形细胞、不规则形细胞、多核巨细胞以及核呈花环状排列的小花细胞，染色质粗糙，可见小核仁；
3.核分裂像罕见；
4.部分区域胶原纤维疏松排列，其间的基质伴有黏液样变性，偶尔可见内陷的脂肪组织。
图片：

病变位于真皮层，低倍镜下可见丰富的胶原纤维束


稀疏的肿瘤细胞呈梭形或星状散在分布于胶原束之间


多形性肿瘤细胞，可见非典型性核以及多核化


免疫组化染色表达多形性肿瘤细胞CD34


低倍镜下肿瘤通常呈息肉样外观


多形性肿瘤细胞和多核巨细胞散在分布于致密的胶原化间质之中

免疫组织化学染色：
梭形细胞表达vimentin和CD34，灶性或弱阳性表达actins，FXIIIA呈不同程度的阳性表达，偶尔可核表达MDM2，RB1表达缺失。不表达S100、CD31、CD68、demin等。
分子标记：
13q缺失，无MDM2基因扩增
鉴别诊断：

1.非典型纤维黄色瘤：细胞密度更大，多形性更明显，核分裂象更活跃，核仁更明显，常见杜顿巨细胞胞；

2. 非典型纤维组织细胞瘤：低倍镜下可见星状的边界，瘤细胞密度更大，构成细胞异质性强，常见明显的席纹状排列；

3.多形性脂肪瘤：与多形性纤维瘤存在一定程度的组织学和免疫表型以及遗传学的相似性，包括多形性纤维瘤可见局灶的纤维黏液性间质和内陷的脂肪，两者均表现为CD34阳性和RB1缺失。与多形性纤维瘤不同，多形性脂肪瘤多见于男性的后颈部和肩胛下区，通常为皮下肿瘤，由多形性的小花细胞以及数量不等的脂肪细胞组成，间质黏液变性更明显，可见绳索状胶原纤维沉积。

4.皮肤非典型脂肪瘤样肿瘤：呈浸润性生长，可见非典型深染的间质细胞和脂肪母细胞，免疫组化染色弥漫表达P16，遗传学上可见MDM2基因扩增。

预后：
良性
治疗：
局部切除
参考文献：

Kamino H, Lee JY, Berke A. Pleomorphic fibroma of the skin: a benign neoplasm with cytologic atypia. A clinicopathologic study of eight cases. Am J Surg Pathol 1989; 13: 107.

Hinds B, Ajello-Perez AD, LeBoit PE, McCalmont TH, North JP. Loss of retinoblastoma in pleomorphic fibroma: an immunohistochemical and genomic analysis. J Cutan Pathol. 2017;44(8):665–761.