疾病名称：
淋巴管内乳头状血管内皮瘤（Dabska 瘤）
作者：
夏成青 赵明 刘正智
英文名称：
Papillary Intralymphaticangioendothelioma，PILA
同义词（或曾用名）：
Dabska 瘤
诊断要点：
1.主要年龄宽广(新生儿～83岁)，75%发生于儿童，25%发生于成人，多位于真皮和皮下组织，好发于肢端远侧；
2.镜下由扩张的薄壁脉管组成（淋巴管瘤样背景），脉管周围常见玻璃样物质围绕和多少不等的淋巴细胞浸润，脉管被覆立方形或组织细胞样内皮细胞，内皮细胞胞质一般较少、淡嗜伊红色，胞核明显，呈鞋钉样或火柴头样突向腔内，罕见的情况下可瘤细胞表现为柱状或见胞浆内空泡；部分区域内皮细胞呈簇状增生，核分裂像罕见；
2.镜下由扩张的薄壁脉管组成（淋巴管瘤样背景），脉管周围常见玻璃样物质围绕和多少不等的淋巴细胞浸润，脉管被覆立方形或组织细胞样内皮细胞，内皮细胞胞质一般较少、淡嗜伊红色，胞核明显，呈鞋钉样或火柴头样突向腔内，罕见的情况下可瘤细胞表现为柱状或见胞浆内空泡；部分区域内皮细胞呈簇状增生，核分裂像罕见；
3.部分区域可见内皮细胞的乳头状和肾小球样增生，乳头中央为玻璃样间质轴心，表面衬以鞋钉样的内皮细胞；
4.局部可呈浸润周围软组织甚至骨组织。
图片：
淋巴管瘤样的组织学背景，可见脉管之间的淋巴细胞浸润，脉管被覆鞋钉样内皮细胞
鞋钉样内皮细胞呈乳头状增生凸入脉管腔隙内
免疫组化染色表达CD31
真皮乳头状层，扩张的淋巴管内可见呈乳头状增生的内皮细胞，瘤细胞具有轻度异型性
淋巴管腔内呈乳头状增生的内皮细胞，瘤细胞具有鞋钉样外观
免疫组织化学染色：
表达CD31、CD34、F8、D2-40、血管内皮细胞生长因子受体3。
鉴别诊断：
网状型血管内皮细胞瘤：与Dabska瘤组织学、免疫表型和生物学上存在明显的重叠，因此有学者将两者统称为鞋钉样血管内皮细胞瘤。网状型血管内皮细胞瘤好发于年轻成人，少见于儿童和婴幼儿；组织学上以伸展的裂隙状血管结构为主，类似于睾丸网，被覆鞋钉样的低核级内皮细胞，偶见内皮细胞呈乳头状增生凸入血管腔内，无淋巴管瘤的组织学背景。
血管肉瘤：可见鞋钉样瘤细胞以及血管内的乳头状内皮细胞凸起，但瘤细胞核级别较高，存在明显的非典型性，核分裂象更多见。
预后：
局部复发率约40%，远处转移率约10%
治疗：
扩大切除
参考文献：
Fanburg-Smith JC, Michal M, Partanen TA, Alitalo K, Miettinen M. Papillary intralymphatic angioendothelioma (PILA): a report of twelve cases of a distinctive vascular tumor with phenotypic features of lymphatic vessels. American Journal of Surgical Pathology. 1999;23(9):1004–1010.