疾病名称：
梭形细胞血管瘤
作者：
夏成青 赵明 刘正智
英文名称：
Spindle Cell Hemangioma，SCH
同义词（或曾用名）：
梭形细胞血管内皮细胞瘤
在肿瘤中的表达情况：

几乎全部阳性（≥95%的病例阳性）：

EMA、FLI-1、vegfr2、ERG

通常阳性（<95%，≥75%的病例阳性）：

CD271

经常阳性（<75%，≥55%的病例阳性）：

CK18

几乎全部阴性（<5%的病例阳性）：

CAM 5.2、ER、HHV8、CK19、CK7
概述：
是一种发生于浅表软组织的血管肿瘤，由海绵状血管瘤样区域和实性梭形细胞区域组成。
发病部位：
四肢的远端，部分病例也可位于躯干及头颈部等处
诊断要点：
1. 可发生于任何年龄，多发生于四肢的远端；半数左右孤立单发，50%多发，多发性病变通常位于同一解剖部位；

2.病变直径较小，通常＜2cm， 位于真皮或皮下，偶尔可位于深部软组织，组织学呈多结节状生长，主要由海绵状血管瘤样区域和实性梭形细胞区域两种成分组成，梭形细胞成分达50%以上；

3. 海绵状血管瘤样区域内的血管多为扩张的薄壁血管，大小不一，内衬扁平内皮细胞，常充满血液，可伴血栓形成；

4. 实性区域梭形细胞多和海绵状血管瘤样区域相互交融，梭形细胞呈短束状排列，其中血管或为扩张的薄壁血管，或呈不规则裂隙样，间质内常可见外渗的红细胞，类似卡波西肉瘤；

5. 除梭形细胞外，实性区域内还可见小簇分布的圆形空泡状细胞，形态与上皮样血管内皮瘤中的空泡状细胞相似，似形成原始性脉管腔，当空泡状细胞数量较多时可类似于脂肪母细胞；瘤细胞核温和，少数可见退变的核非典型性，核分裂象罕见（＜1/50HPF）；

6.约50%的梭形细胞血管瘤可见肿瘤于血管内生长，10-20%的梭形细胞血管瘤可完全位于血管内。取决于血管瘤样成分和梭形细胞成分的比例多少，梭形细胞血管瘤在低倍镜下可能类似于海绵状血管瘤或Kaposi血管肉瘤；

图片：

梭形细胞血管瘤内由海绵状血管瘤样成分和梭形细胞成分组成


梭形细胞成分呈束状排列，其内可见呈簇的空泡状的内皮细胞和裂隙状的血管


实性区的梭形细胞形态温和，偶见退变的非典型性，罕见核分裂象；可见呈簇分布的肥胖空泡状内皮细胞


空泡状内皮细胞模拟原始血管腔形成，状似脂肪母细胞


肿瘤由实性的梭形细胞和散在扩张的血管腔隙组成，血管腔内常见血栓形成和钙化等


梭形细胞具有纤维母细胞性表型表达SMA


空泡状内皮细胞弱表达CD31


肿瘤边界清楚，由海绵状血管瘤样结构和实性的梭形细胞增生构成


海绵状血管瘤样区域和实性梭形细胞混杂性分布


实性梭形细胞形态温和，偶见胞浆内空泡形成，提示为原始血管腔隙


内皮细胞表达CD31


内皮细胞表达ERG

免疫组织化学染色：
梭形细胞具有纤维母细胞性属性表达vimentin和MSA，不表达HHV8和内皮细胞标志物；内皮细胞表达CD31和CD34、ERG。网状纤维染色和勾勒出实行区域挤压的血管结构。
分子标记：
部分病例可见R132C IDH1突变
鉴别诊断：
1.海绵状血管瘤：肿瘤中多无实性的梭形细胞成分及空泡状上皮样的内皮细胞。

2.血管内乳头状内皮增生：多无明显的实性梭形细胞区域。

3.Kaposi肉瘤：极少含有海绵状血管瘤样区域，瘤细胞中不含成巢或成簇的圆形空泡状细胞，免疫组化染色HHV8阳性。

预后：
良性血管病变，但多灶性病变易复发，复发率约50%，无转移潜能。
治疗：
局部切除
参考文献：

Perkins P, Weiss SW. Spindle cell hemangioendothelioma. An analysis of 78 cases with reassessment of its pathogenesis and biologic behavior. Am J Surg Pathol. 1996;20:1196–1204.

Kurek KC, Pansuriya TC, van Ruler MA, et al. R132C IDH1 mutations are found in spindle cell hemangiomas and not in
other vascular tumors or malformations. Am J Pathol. 2013;182: 1494–1500.