疾病名称：
非典型纤维组织细胞瘤
作者：
夏成青 赵明 刘正智
英文名称：
Atypical Fibrous Histiocytoma
同义词（或曾用名）：
假肉瘤性纤维组织细胞瘤、伴有怪异细胞的真皮纤维瘤
概述：
有细胞多形性的纤维组织细胞瘤
发病部位：
下肢、躯干
诊断要点：
1. 多发生于青年人，多数位于下肢和躯干的真皮内，临床表现为肉色和黑色略隆起皮肤的坚实结节；

2. 病变主要位于真皮层，偶尔累及皮下脂肪；组织学上表现为经典的纤维组织细胞瘤背景中（梭形细胞席纹状排列，周围可见内陷的厚的胶原纤维）的多形性瘤细胞；

3. 多形性瘤细胞可见多少不等的核大深染、核形规则的多形性细胞或畸形细胞，胞质嗜伊红色或泡沫样，有时可含有含铁血黄素，核分裂多少不等（1-15个/10HPF），多数比较少见，偶尔可见非典型核分裂象和坏死；

4. 多数病例可见多核巨细胞，有些类似于杜顿巨细胞。

图片：

病变位于真皮层，在普通的纤维组织细胞瘤背景中可见散在的多形性瘤细胞


瘤细胞核大，浓染，多形性，核分裂象罕见


散在的奇异型核伴深染的染色质，其内可见内陷的胶原纤维

免疫组织化学染色：
肿瘤细胞局灶表达SMA，偶尔表达C34；不表达CD68,S100,desmin，CK 和EMA等。
鉴别诊断：

非典型纤维黄色瘤：主要发生在老年人头颈部阳光曝晒的部位，病变紧邻表皮下，显著的弹力纤维变性；无经典的纤维组织细胞瘤背景（席纹状梭形细胞，内陷的厚的胶原纤维），多形性瘤细胞更显著且弥漫，无坏死，不累及皮下脂肪。

皮肤多形性纤维瘤：瘤细胞较稀疏，在胶原纤背景中散在的多形性纤维母细胞样细胞，无经典的纤维组织细胞瘤背景。

隆凸性皮肤纤维肉瘤：瘤细胞以皮下生长为主，单调一致的席纹状瘤细胞呈蜂窝状累及皮下脂肪，发生纤维肉瘤样转化时可表现为多形性瘤细胞，免疫组化染色表达CD34

浅表性CD34阳性的交界性纤维母细胞肿瘤：以皮下生长为主，瘤细胞可见丰富而浅染的玻璃样胞浆，核分裂象罕见，免疫组化染色弥漫表达CD34

真皮内平滑肌肉瘤：瘤细胞具有丰富的嗜酸性胞浆和两端顿圆的核，免疫组化染色表达SMA，desmin和H-caldemon等。

预后：
多呈良性经过，偶尔局部复发，罕见可发生转移。
治疗：
完整切除并保证阴性切缘
参考文献：

Kaddu S, Mcmenamin M E, Fletcher C D. Atypical fibrous histiocytoma of the skin: clinicopathologic analysis of 59 cases with evidence of infrequent metastasis[J]. American Journal of Surgical Pathology, 2002, 26(1):35.


[Atypical fibrous histiocytoma: a clinicopathologic analysis of 24 cases].

Weng WW, Yang J, Wang J.

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Metastasizing "benign" cutaneous fibrous histiocytoma: a clinicopathologic analysis of 16 cases.

Doyle LA, Fletcher CD.

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