疾病名称：
网状组织细胞瘤
作者：
赵明 刘正智
英文名称：
Reticulohistiocytoma
同义词（或曾用名）：
孤立性的上皮样组织细胞瘤
概述：
是一种好发于成年人的由成片大圆形、具有毛玻璃样嗜伊红色胞质的组织细胞样细胞组成的皮肤肿瘤.
发病部位：
躯干、四肢和头颈部
诊断要点：
1. 好发于成年人（平均年龄35岁），多见于躯干、四肢和头颈部，临床上表现为皮肤孤立性的浅表隆起性病变。镜下病变常位于真皮层，结节状，可蔓延至表皮或皮下，无溃疡形成；
2. 镜下见病变区域主要由深嗜酸性的组织细胞样细胞组成，胞质丰富毛玻璃状、嗜伊红色，常见细胞周围胞浆的陷窝样透明；核圆形或卵圆形，常见明显的小核仁；
3. 多核组织细胞体积大，核2-10个（通常2-3个），随意分布，无吞噬现象；瘤细胞圆形为主，偶尔可为梭形，无纤维组织细胞瘤可见的明显的梭形以及杜顿型巨细胞；
4. 部分单核或多核细胞可有轻度的核异型性，偶见核分裂像，一般无坏死；
5.间质可伴有多少不等的中性粒细胞及淋巴细胞浸润，淋巴细胞以T淋巴细胞为主，少见B淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞等。
图片：
网状组织细胞瘤，瘤细胞胞浆丰富嗜酸性，核圆形可见小核仁，间质淋巴细胞浸润
免疫组化染色组织细胞表达CD163
免疫组织化学染色：
病变细胞CD68和HAM56常阳性，部分病例可表达α1-AT、lysozyme和MSA，膜表达CD31、CD43
和CD45，局灶核表达小眼转录因子（MiTF）,一般不表达CD1a、S-100、Mac387、CD34、CK、HMB45和CD15。
鉴别诊断：
1.非典型性纤维黄色瘤：常发生于老年人阳光曝晒的部位，肿瘤可见较多的梭形瘤细胞，细胞异型明显，核分裂像常见，并可见肿瘤性坏死；
2.恶性黑色素瘤：可见皮肤的原位肿瘤，瘤细胞核异型明显，核分裂像多见，S-1 00和HMB45、A103常阳性；
3.上皮样纤维组织细胞瘤：以小到中等大的一致的上皮样细胞为主，围绕血管周围生长，一般无多核巨细胞，炎症浸润不明显，免疫组化染色主要病变细胞不表达CD163；
4.幼年性黄色肉芽肿：以婴幼儿发病为主，常见散在的杜顿型巨细胞；
5. Rosai-Dorfman病：组织细胞胞浆苍白而浅染，可见特征性的吞噬现象，免疫组化染色弥漫表达S100蛋白；
6. 上皮样肉瘤：部位较深，常见肉芽肿样簇伴中央的地图样或纤维素样坏死，瘤细胞可见不同程度的核异型性，免疫组化染色表达CK和EMA，50%表达CD34，95%以上可见INI-1表达丢失。
预后：
绝大多数为良性或自限性疾病，偶尔可复发
治疗：
局部完整切除
参考文献：
Miettinen M, Fetsch JF. Reticulohistiocytoma (solitary epithelioid histiocytoma): a clinicopathologic and immunohistochemical study of 44 cases. Am J Surg Pathol 2006;30(4):521–8.