疾病名称：
皮肤肌纤维瘤
作者：
赵明 夏成青 刘正智
英文名称：
Dermatomyofibroma
同义词（或曾用名）：
斑块样真皮纤维瘤病
概述：
发生于真皮内的一种纤维母/肌纤维母细胞增生性肿瘤
发病部位：
头颈部，上臂和肩部等
诊断要点：
1.好发于青年人上臂和肩部、头颈部和躯干等，女性明显多见，呈斑块样病变；
2.真皮内的肿瘤由形态一致的梭形肌纤维母细胞和纤维母细胞所组成，细胞密度较低或中等，呈中-长束状排列其长轴与表皮相平行，瘤细胞之间为胶原性基质，病变偶可累及皮下脂肪呈小叶间隔伸入，病变周围常见内陷的皮肤附属器结构；
3.细胞纤维母细胞样或波浪状，无异型性，无或很少核分裂像；
4.可有散在的淋巴、浆细胞，无泡沫样组织细胞或巨细胞。
2.真皮内的肿瘤由形态一致的梭形肌纤维母细胞和纤维母细胞所组成，细胞密度较低或中等，呈中-长束状排列其长轴与表皮相平行，瘤细胞之间为胶原性基质，病变偶可累及皮下脂肪呈小叶间隔伸入，病变周围常见内陷的皮肤附属器结构；
3.细胞纤维母细胞样或波浪状，无异型性，无或很少核分裂像；
4.可有散在的淋巴、浆细胞，无泡沫样组织细胞或巨细胞。
图片：
真皮层的梭形细胞呈束状生长平行于表皮分布
瘤细胞纤维母细胞样，可见波浪状核，无细胞异型性和核分裂象
瘤细胞形态温和，呈平行束状排列
肿瘤细胞表达SMA
表达calponin
表达CD34，周边部肿瘤细胞阳性更多
免疫组织化学染色：
部分表达α-SMA和MSA，局灶表达CD34，而desmin、S100及FXIIIA均呈阴性。弹力纤维染色可见病变内丰富的弹力纤维增生。
鉴别诊断：
1. 纤维母细胞性结缔组织痣： 表皮常见乳头状瘤样增生，梭形细胞瘤细胞束较短，常见伸入真皮网状层的脂肪组织，免疫组化染色更常见表达CD34;
2. 真皮纤维瘤：梭形细胞束无平行于表皮生长的趋势，病变周围常见内陷的真皮层胶原；
3. 真皮平滑肌瘤：瘤细胞束交错排列，胞浆明显嗜酸性，核顿圆可见核端空泡，免疫组化染色表达sma,desmin,h-caldesmon；
4. 隆凸性皮肤纤维肉瘤：致密的席纹状排列，皮下脂肪的蜂窝状浸润，CD34阳性；
5. 婴儿纤维性错构瘤：多见于婴幼儿，经典的三相组织学构成：束状的梭形纤维母细胞，成熟的脂肪组织和黏液样的原始间充质成分；
6. 浅表性纤维瘤病：呈多结节状生长，瘤细胞密度更高，无平行于表皮的长束状排列；
7.肥厚性疤痕：表皮上皮角消失，可见许多垂直分布的小血管，梭形细胞之间可见瘢痕疙瘩样胶原纤维沉积。
预后：
罕见复发
治疗：
单纯切除
参考文献：
Mentzel T,Kutzner H. Dermatomyofibroma: clinicopathologic and immunohistochemical analysis of 56 cases and reappraisal of a rare and distinct cutaneous neoplasm. Am J Dermatopathol 2009; 31: 44.