疾病名称：
丛状神经鞘瘤
作者：
赵明 刘正智
英文名称：
Plexiform Schwannoma
在肿瘤中的表达情况：
几乎全部阳性（≥95%的病例阳性）：
Collagen IV、S100、Vimentin几乎全部阴性（<5%的病例阳性）：
P53、CD57、GFAP概述：
是一种在大体上和光镜下均显示多结节状生长方式的神经鞘瘤，主要发生于真皮和皮下。
发病部位：
四肢、躯干、头颈部、口腔黏膜、外阴、阴茎、腹膜后、盆腔、腮腺
诊断要点：
1.好发于40岁以下的青年人，肢体、躯干和头颈部常见，少数患者伴有Ⅰ型或Ⅱ型神经纤维瘤病；
2.常位于真皮内或皮下，界限清楚，呈多结节状，结节由包膜围绕；少数可发生于深部软组织或内脏器官；
3.低倍镜下见大小不一、多少不等的圆形、卵圆形结节，结节之间为纤维结缔组织间隔；
4.结节由施万细胞束状增生形成，富于细胞，常见栅栏状排列，形态上与细胞性神经鞘瘤相似；
5.个别病例局部核分裂活跃，可高达8/10HPF；
6.少数病例可见退变瘤细胞，表现为核大、深染或呈畸形，无核分裂像。
图片：
肿瘤呈大小和多少不等的多结节状/丛状生长
肿瘤呈多结节状生长
Verocay小体形成
富于细胞的丛状神经鞘瘤，可见结界内丰富的施万细胞，结节周围可见厚的神经鞘围绕
免疫组化染色弥漫表达S100蛋白
从状结节均有包膜围绕，部分包膜的周围可见与间质的收缩裂隙
单个结节内的肿瘤细胞构成较均一
部分病例的肿瘤细胞可见退行性变的核深染
免疫组织化学染色：
S-100、Collagen-IV、SOX10、GFAP阳性。包膜下区表达NF。
鉴别诊断：
丛状神经纤维瘤：通常与NF1相关，丛状结节内的瘤细胞较稀疏，构成包括施万细胞、神经束膜细胞核纤维母细胞等。免疫组化染色通常散在表达S100蛋白和NF。
神经鞘瘤伴病变内的结节性生长：与丛状神经鞘瘤不同，神经鞘瘤的病变内结节无纤维性包膜；结节之间亦为肿瘤组织而非纤维性间隔。
恶性外周神经鞘膜瘤：瘤细胞可见明显的非典型性、增高的核分裂像和坏死，免疫组化染色S100蛋白通常为斑驳状阳性。
预后：
良性，切除不尽可复发
治疗：
手术切除
参考文献：
Agaram NP, Prakash S, Antonescu CR. Deep-seated plexiform schwannoma: a pathologic study of 16 cases and comparative analysis with the superficial variety. Am J Surg Pathol 2005;29:1042-8.