疾病名称：
神经内神经束膜瘤
作者：
赵明 刘正智
英文名称：
Intraneural Perineurioma
同义词（或曾用名）：
局限性肥大性神经病
概述：
是一种发生于神经内，完全由神经束膜细胞组成的肿瘤
发病部位：
上肢、、下肢、口腔和脑神经
诊断要点：
1. 罕见，好发于儿童和青少年，多发生于上肢，受累神经呈梭形增大；
2. 神经束膜细胞呈同心圆状围绕退变的轴突和少量施万细胞，形成特征性的“洋葱头”样结构；
3. 细胞无异型性，罕见核分裂像。
图片：
病变位于真皮内表现为神经的膨胀性增生，呈丛状生长
神经束膜细胞围绕退变的轴突呈洋葱头样排列
神经束膜细胞增生围绕退变的轴突呈洋葱头样排列
神经束膜细胞表达EMA
免疫组织化学染色：
神经束膜细胞EMA、claudin-1及GLUT1阳性，EMA可弱及/或局灶表达（需要仔细检查）；施万细胞表达S100，轴突表达NF。
鉴别诊断：
创伤性神经瘤：常发生于创伤或截肢后，施万细胞、神经束膜和纤维母细胞呈结节状分布于胶原纤维间质之中。无围绕退变轴突形成的洋葱头样外观。
预后：
良性肿瘤
治疗：
局部完整切除
参考文献：
Boyanton BL Jr, Jones JK, Shenaq SM, et al. Intraneural perineurioma: a systematic review with illustrative cases. Arch Pathol Lab Med. 2007;131:1382–1392.