疾病名称：
软组织神经束膜瘤
作者：
赵明 刘正智
英文名称：
Soft Tissue Perineurioma
概述：
是一种由分化性的神经束膜细胞组成的良性肿瘤，与神经无联系。
发病部位：
好发于四肢和躯干的浅表软组织。
诊断要点：
1. 多发于成人，好发于肢体、躯干和手部的皮下组织，有纤维性包膜，与神经无关；生长缓慢的无痛性肿块；

2. 镜下见纤细的纤维母细胞样梭形细胞呈束状或波浪状排列，有时呈疏松的漩涡状或模糊的席纹状排列；瘤细胞无异型，罕见核分裂象；

3. 部分病例富于细胞，瘤细胞多呈明显的席纹状排列，间质较少；

4. 部分病例细胞稀疏，呈星状向黏液性间质内伸出细长的突起，间质含有大量的黏液；

5. 少数病例间质显著胶原化，瘤细胞呈纤细的梭形，并为粗大的胶原纤维所分隔，偶见钙化和砂粒体形成；

6.硬化性神经束膜瘤男性居多，好发于手指；大多数类型男女比例相等；

7.本瘤有高达30%的病例可出现在深部组织或内脏。

图片：






GLUT1阳性


EMA阳性


梭形瘤细胞呈弥漫的席纹状排列


瘤细胞呈旋涡状排列，梭形瘤细胞纤细，富于胶原性纤维


局灶可见钙化


表达EMA，较纤细


表达Claudin-1


表达GLUT1


不表达SOX10


瘤细胞纤细而伸展，呈束状和旋涡状分布，局灶黏液变性


瘤细胞纤细而伸展，围绕血管呈旋涡状分布，细胞异型性轻微，核分裂象罕见


表达CD34


表达GLUT-1

免疫组织化学染色：
EMA、claudin-1及GLUT1阳性，EMA可弱及/或局灶表达（需要仔细检查）；不同程度表达CD34；S100、keratin、SMA、NF及desmin阴性；硬化性亚型SMA可阳性。
分子标记：
22号染色体异常；硬化性神经束膜瘤10q重排和/或缺失。
鉴别诊断：

1、神经纤维瘤：S100（+）。

2、神经鞘瘤：有明显的Antoni A and B区，S100(+),EMA、GLUT-1(-)。

3、隆突性皮肤纤维肉瘤：瘤细胞向皮下浸润性生长，CD34（+），EMA(-), claudin-1(-)，特征性Tt(17;22)异位涉及 COL1A1 and PDGFB。

4、孤立性纤维性肿瘤：瘤细胞漩涡生长，无固定方向，特征性的“鹿角”状血管；CD34、STAT6（+），MEA、GLUT-1（-）。

治疗：
局部完整切除。
参考文献：

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