疾病名称：
节细胞神经母细胞瘤
作者：
刘正智 夏成青
英文名称：
Ganglioneuroblastoma，GNB
在肿瘤中的表达情况：
几乎全部阳性（≥95%的病例阳性）：
PGP9.5几乎全部阴性（<5%的病例阳性）：
FVIIIRAg、met诊断要点：
1. 在神经母细胞瘤形态学基础上，部分区域细胞向节细胞分化；
2. 组织学上有混合型和结节型两种类型：
3. 混合型节细胞神经母细胞瘤，由界限相对清楚的神经母细胞肿瘤巢与丰富的节细胞神经瘤性成分组成，后者占肿瘤的50%以上，神经母细胞肿瘤巢由不同分化阶段的神经母细胞（以分化型神经母细胞为主）和丰富的神经毡型间质组成；
4. 结节型节细胞神经母细胞瘤：大体上能看到1个或多个神经母细胞性结节，通常伴出血或坏死，镜下见神经母细胞性结节与节细胞神经瘤成分之间有清晰的分界线。
图片：
节细胞神经母细胞瘤，混合型，右侧为镜下小灶状的神经母细胞巢，有丰富的神经毡性间质和分化的神经母细胞组成，左侧为丰富的节细胞神经瘤性成分。
N-MYC基因FISH示簇状的红色信号聚集，N-MYC扩增
免疫组织化学染色：
神经母细胞肿瘤细胞表达NB84,PHXO2B,CGA,SYN,CD56,PGP9.5,NFP等，神经鞘膜间质表达S100蛋白和SOX10。
分子标记：
25%可见N-MYC扩增，FISH用于检测
鉴别诊断：
预后：
取决于分化程度
参考文献：
LAMA K.Update on adrenal tumours in 2017 World Health Organization (WHO) of endocrine tumours[J].Endocr Pathol,2017:1-15