疾病名称:
纤维性丘疹
作者:
夏成青 刘正智
英文名称:
Fibrous Papule
同义词(或曾用名):
浅表性血管纤维瘤
发病部位:
面部,鼻
诊断要点:

1. 大体上表现为圆顶样的皮肤丘疹,多见于成年人的面部和鼻,多数为散发性,孤立性单发(直径3-6mm),少部分与结节性硬化症和BHD综合征相关,为多发;

2. 镜下表现为真皮层大量扩张的小的薄壁血管,胶原性间质以及散在的梭形至星芒状纤维母细胞样细胞,偶尔可见多核巨细胞,毛囊皮脂腺单位周围可见洋葱皮样的胶原纤维围绕;被覆表皮增生伴角化过渡,上皮角下延,基底层可见单个线状的黑色素细胞增生;

3. 组织学亚型包括:富于细胞型(致密的圆形或卵圆形细胞呈痣细胞样排列),透明细胞型(圆细胞具有丰富的透明或泡沫状胞浆),色素型(瘤细胞内富含色素),颗粒细胞型(瘤细胞富含细颗粒状胞浆),多形性(瘤细胞具有奇异型核),上皮样型(具有丰富的嗜酸性胞浆),炎症型(间质内可见多量炎细胞浸润)。

图片:











纤维性丘疹,真皮浅层扩张的薄壁血管,纤维性间质内可见星状细胞和散在的多核巨细胞


颗粒细胞亚型纤维性丘疹


多形性纤维性丘疹,可见奇异型的核


上皮样型纤维性丘疹,病变细胞具有丰富的嗜酸性胞浆和上皮样细胞形态


纤维性丘疹的真皮和表皮交界处可见线状的上皮样黑色素细胞增生,无细胞异型性和核分裂象以及单个细胞浸润性扩散

免疫组织化学染色:
梭形细胞表达FXIIIa,部分表达CD68和溶菌酶,偶尔表达CD34,不表达S100蛋白
鉴别诊断:

真皮纤维瘤:梭形细胞更致密,呈席纹状或旋涡状排列,周边可见内陷的真皮胶原纤维,无明显扩张的血管,免疫组化染色表达FXIIIa易与纤维性丘疹混淆;

色素痣:可与上皮样型纤维性丘疹混淆,痣细胞呈巢状排列,更密集,S100阳性

非典型纤维黄色瘤:可与透明细胞亚型纤维性丘疹混淆,多形性更明显,核分裂象多见,表达CD10

多形性纤维瘤:可与多形性纤维性丘疹混淆,多形性纤维瘤多见于躯干和近端肢体,肿瘤直径更大,瘤细胞密度相对更高,分布更广泛,无扩张的血管网背景。


预后:
良性
治疗:
单纯切除,与结节性硬化症相关者需要系统的mTOR抑制剂治疗
参考文献:

Fibrous Papule: A Histopathologic Review.

Damman J, Biswas A.

Am J Dermatopathol. 2018 Aug;40(8):551-560. doi: 10.1097/DAD.0000000000001083.