疾病名称：
肝内胆管细胞癌
作者：
辛伟 夏成青
英文名称：
Intrahepatic Cholangiocarcinoma
在肿瘤中的表达情况：
几乎全部阳性（≥95%的病例阳性）：
CK7、EpCAM、VILLIN通常阳性（<95%，≥75%的病例阳性）：
BAP1、Clusterin、CK19经常阳性（<75%，≥55%的病例阳性）：
DPC4有时阳性（<55%，≥35%的病例阳性）：
P53、VEGF、Claudin-1少数阳性（<35%，≥15%的病例阳性）：
CD24、Annexin-A1、CEA-P偶尔阳性（<15%，≥5%的病例阳性）：
Hep-Par1、MUC5AC、Glypican-3、SATB2、Arginase-1、CK17几乎全部阴性（<5%的病例阳性）：
BRAF-V600E、Mammaglobin概述：
肝内胆管细胞癌(ICC)是一种胆道上皮分化的肝内恶性肿瘤。可起源于肝内胆道的任何部分。
诊断要点：
1. 患者多为老年人，多发生于非硬化性肝脏；
2. 大体上可分为三型：肿块型，导管周浸润型和导管内生长型，以肿块型为主；
3. 大多数ICC呈大小不一的管状生长方式，少数呈乳头状、腺泡状或条索状结构；
4. 肿瘤细胞常小至中等大小，立方或柱状，可具多形性，胞质淡染，弱嗜酸或空泡状，有时胞浆丰富透亮，或类似于杯状细胞；细胞核较小，可见核仁；
5. 间质不同程度纤维化、通常肿瘤中心部位硬化明显并玻璃样变，细胞密度低；
6. 肿瘤常沿肝窦浸润，或直接替代邻近肝索上的肝细胞；
7. 常浸润汇管区，并浸润小叶间脉管；
8. 根据其形态学分为高分化、中分化和低分化腺癌，大多数为高分化管状腺癌，伴或不伴微乳头结构；中分化腺癌由中度变形的融合成筛状的腺管或条索状结构组成，而低分化癌的变形的腺管或条索状结构具有显著的细胞多形性；
9. 肝内胆管细胞癌可有腺鳞癌、鳞癌、黏液癌、印戒细胞癌、透明细胞癌、黏液表皮样癌、淋巴上皮瘤样癌和肉瘤样癌等组织学亚型；
10. 大多数病例分泌黏液，黏蛋白卡红、淀粉消化-PAS或普鲁士蓝染色阳性。
图片：
肿瘤浸润肝小叶。
纤维结缔组织背景上可见小胆管浸润性生长。
肝内胆管细胞癌： 肿瘤有排列紊乱的小管状结构构成，细胞较小，异型不明显，胞质嗜酸性，小管间纤维组织增生。
免疫组织化学染色：
MUC1、MUC 2和MUC 3常阳性，常表达CK7、CK19、EMA和CEA，HapPar-1阴性。
鉴别诊断：