骨纤维结构不良
Osteofibrous dysplasia (OFD)
更新时间：2017-08-23 17:07:33
概述：
良性纤维骨性病变，常发生在儿童期胫骨或腓骨的前侧皮质。
发病部位：限于胫骨或腓骨的前侧皮质
诊断要点：
1. 少见，见于20岁以下，男性多见，临床可见疼痛、局部肿胀及弯曲变形，少数可见病理性骨折。
2. X线显示皮质界限清楚的射线透过性病变，可显示单个或多个溶骨病灶，周围可见硬化性边缘，受累皮质的过度生长导致向前弯曲。
3. 大体呈实性、黄色或白色，沙粒感，限于皮质，皮质可较薄，但骨膜仍完整，肿瘤大小悬殊，可大至10厘米以上。
4. 镜下可见不规则弯曲状编织骨合并先前层状松质骨，编织骨骨小梁边缘可见显著骨母细胞及散在破骨细胞
5. 胶原性基质中可见形态温和的梭形细胞呈带状分布，部分区域周边明显伴有成熟的骨小梁。
注意：穿刺活检很难鉴别骨纤维结构不良与高分化造釉细胞瘤。
免疫组织化学染色：
孤立单个间质细胞呈基底细胞样表型，表达角蛋白，角蛋白14及19阳性而角蛋白8及18阴性。
鉴别诊断：
1. 高分化造釉细胞瘤：可见角蛋白阳性的上皮细胞簇。两者均发生在胫骨或腓骨的皮质，组织学上均可见编织骨及边缘的骨母细胞。
2. 经典型造釉细胞瘤：以上皮细胞为主的病变。
3. 纤维结构不良：属于髄内病变，骨小梁周围缺乏骨母细胞。
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