结节性筋膜炎
Nodular Fasciitis, NF
赵明 刘正智 夏成青
更新时间：2020-12-08 14:28:00
发病部位：四肢、躯干、头颈为主，前臂最常见。手指、脚趾少见。
诊断要点：
1.发病年龄广泛，20-40岁多见，生长快，病程短（数周-数月，少数可达1年），体积小（2-3cm），多数有触痛。
2.大多数病变位于皮下组织，偶尔位于真皮和肌内。病变界限不清，边缘常呈浸润状，其中位于皮下者可向脂肪组织内延伸，位于肌内者则可向肌纤维之间生长。部分病例也可有相对清晰的周界。由增生的肌纤维母细胞所组成，细胞呈梭形或胖梭形，细胞排列疏松，呈S或C形排列。在黏液样区域内的细胞可呈星芒状。细胞形态和大小相对较一致，无明显的多形性和异型性；
3.多数病例细胞比较稀疏，间质疏松、呈羽毛状或组织培养样特征，可见微囊性腔隙。
4.部分病例细胞丰富，且细胞多较肥胖，呈致密的交织条束状排列，有时也可呈席纹状排列。
5.可见核分裂像，局部核分裂象可能较多，但不见病理性核分裂。
6.间质内常见外渗的红细胞和散在的淋巴细胞浸润，浆细胞相对较少。
7.少数病例中可见到多少不等、散在分布的破骨样多核巨细胞，但多核巨细胞的体积相对较小，核的数目相对较少。
8.在病变的边缘，常见增生的薄壁毛细血管，类似肉芽组织。
9.早期病变或病程较短者多呈黏液样，晚期病变或病程较长者，病变内的纤维母细胞／肌纤维母细胞数量减少，胶原增多，可呈疤痕疙瘩样。
10.少数病例可伴有间质灶性钙化或骨化。根据发生位置不同可有以下亚型
骨膜筋膜炎Parosteal fasciitis
有明显的化生骨;
很少情况下可在远离骨的部位有灶状化生骨;
这些病变被称为骨化性筋膜炎ossifying fasciitis或fasciitis ossifcans.
血管内筋膜炎intravascular fasciitis
大、小静脉、动脉都可发生;
更常见巨核细胞;
表现多样，主要有以下形态类型;
典型表现为为血管外结节性筋膜炎局部或广泛累及血管;
以血管内为主或全部位于血管内;
可扩展到血管外，形成多结节状;
颅骨筋膜炎cranial fasciitis
最常见于婴幼儿及儿童;
发生于颅骨及头皮软组织;
也可见于硬脑膜和脑膜;
常见巨细胞;
可有坏死及骨形成.
免疫组织化学染色：
分子标记：
鉴别诊断：
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恶性纤维组织细胞瘤／未分化肉瘤malignant fibrohistocytoma/undifferentiated sarcoma 好发于大腿肌肉内和腹膜后等深部软组织。 肿瘤体积较大，直径常超过5cm。 瘤细胞具有明显的多形性和异型性，并可见病理性核分裂。 多数病例内可见凝固性坏死。 |
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纤维组织细胞瘤fibrohistocytoma 细胞组成较复杂，除梭形细胞外，还可见圆形或卵圆形组织细胞样细胞、多少不等的含铁血黄素性吞噬细胞、泡沫样组织细胞和杜顿巨细胞等成分。 瘤细胞多表达FXIIIa，而α-SMA标记常为阴性或仅为部分阳性。 |
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平滑肌肉瘤leiomyosarcoma 平滑肌细胞两端平钝、雪茄样，胞质丰富、嗜伊红染，可见纵行肌丝等 h-caldesmon、desmin阳性。 |
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纤维肉瘤fibrosarcoma 肿瘤体积大，位置深。 瘤细胞排列紧密，常呈鱼骨样或人字形。 瘤细胞有明显的异型性，核分裂像多见，并可见病理性核分裂。 |
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增生性筋膜炎proliferative fasciitis
增生性肌炎proliferative myositis
炎性肌纤维母细胞肿瘤Inflammatory Myofibroblastic Tumor
促结缔组织增生性纤维母细胞瘤desmoplastic fibroblastoma
纤维瘤病或韧带样瘤fibromatosis or Desmoid tumor
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预后：
治疗：
参考文献：
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- Patel NR, Chrisinger JSA, Demicco EG, Sarabia SF, Reuther J, Kumar E, Oliveira AM, Billings SD, Bovée JVMG, Roy A, Lazar AJ, Lopez-Terrada DH, Wang WL. USP6 activation in nodular fasciitis by promoter-swapping gene fusions. Mod Pathol. 2017 Nov;30(11):1577-1588. doi: 10.1038/modpathol.2017.78.
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