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涎腺多形性低级别腺癌

Polymorphous low-grade denocarcinoma

同义词(或曾用名):终末导管癌、小叶癌

概述:

以细胞学的一致性、形态学的多样性、浸润性生长、低转移潜能为特征的涎腺上皮性恶性肿瘤。

发病部位:多发生于腭,其他部位包括颊黏膜、磨牙后区、上唇、舌根。大涎腺、泪腺、鼻咽部和鼻腔不常见。

诊断要点:

1.是口腔内第二位常见的恶性肿瘤,多见于老年人,女性多见,腭部无痛性肿块是最常见的症状。
2.肿瘤常为实性,界限清楚但无包膜的分叶状结节,平均直径2.2cm。
3.主要镜下结构有:
1)小叶状
2)乳头或囊性乳头状
3)筛状,有时相似于腺样囊性癌
4)梁状或小导管样结构,内衬单层立方细胞
4.肿瘤细胞小至中等,形态一致,核稍深染、均一。核分裂和坏死不常见。
5.肿瘤细胞形成同心的漩涡状或靶环状,围绕血管或神经。局部可见嗜酸性粒细胞、透明细胞、鳞状细胞或黏液细胞。

6. 间质可见黏液样变和玻璃样变区域。
7. 肿瘤侵犯邻近软组织,嗜神经现象常见。腭部和下颌处肿瘤可侵犯邻近骨组织。

免疫组织化学染色:

CK、vim、S-100阳性,CEA部分阳性,可有GFAP、SMA、EMA阳性。

鉴别诊断:

1.多形性腺瘤:界限清楚,由增生的间质、上皮和肌上皮细胞构成。典型良性浆细胞样肌上皮细胞很少见于多形性低度恶性腺癌。GFAP染色有助于鉴别。

2.腺样囊性癌:由基底样细胞构成,而多形性低度恶性腺癌的细胞为立方或柱状,有泡状核且常有明显嗜酸性胞质,未见细胞核的多形性、坏死及增多的核分裂。

预后:

多形性低度恶性腺癌总生存率很高。有研究显示局部复发率在9%-17%,区域淋巴结转移率在9%-15%。远处转移很少有报道

治疗:

治疗为彻底切除。有颈淋巴结肿大者应加颈清扫术。

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