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涎腺肌上皮癌

Myoepithelial Carcinoma

同义词(或曾用名):恶性肌上皮瘤

概述:

几乎全部由肌上皮分化的肿瘤细胞构成的,以浸润性生长及转移潜能为特征的恶性涎腺肿瘤。

发病部位:多数发生在腮腺,也可发生在颌下腺和小涎腺。

诊断要点:

1.肿瘤具有局部破坏性特点,多数患者为无痛性肿块;
2.肿瘤无包膜,大小在2-10cm。切面灰白色,可呈透明状,有些肿瘤见坏死和囊性变。
3.肿瘤有特征性的多叶状结构。肿瘤细胞可能形成实性、片状、梁状或网状结构;也可彼此分离,位于丰富的黏液或玻璃样间质中。肿瘤结节常见中心坏死,可发生假囊肿或真性囊性变。
4.肿瘤细胞常为梭形、星状、上皮样、浆细胞样(玻璃样)或者偶尔有胞浆空泡状印戒样黏液细胞。有些肿瘤由密集的梭形细胞构成,相似于肉瘤;
5.部分病例还可见小的鳞状上皮分化区;
6.罕见情况下,肿瘤由单一的有肌上皮特征的透明细胞组成。
7.同一肿瘤中可见不同的细胞类型和结构类型,细胞的多形性可能比较明显,可发生坏死。但是明确的浸润性、破坏性生长是诊断的首要条件。
8.电镜:诊断肌上皮癌的超微结构标准包括纵行排列的6-8nm的、伴致密体的细胞质微丝、吞饮泡、桥粒和半桥粒、基板和中间丝。

免疫组织化学染色:

细胞角蛋白和至少一种肌上皮标志(SMA、GFAP、CD10、Calponin和SMMHC)阳性。

鉴别诊断:

肌上皮瘤:与肌上皮癌生长方式不同,后者有明确的浸润性、破坏性生长。

预后:

肌上皮癌具有局部侵袭性,约1/3的患者死于肿瘤,另1/3复发(多数为多次复发),余下的1/3无瘤生存。

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