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骨造釉细胞瘤

Adamantinoma (ADA)

更新时间:2021-01-23 17:08:00

概述:

由上皮及间叶成分组成的骨低级别双相恶性肿瘤

发病部位:常位于胫骨或伴腓骨受累,经典型及高分化型可仅限于皮质,高分化型ADA可延伸至髄腔,经典型可显示髄内或软组织延伸。

诊断要点:

1. 极其罕见,经典ADA主要见于20岁以上的患者,高分化ADA见于20岁以下,男性发病多见。临床表现痛性及可触及包块,症状在诊断之前可持续数年。

2. X线显示骨干皮质内界限清楚的溶骨灶,呈“肥皂泡”样改变,临近皮质呈不规则增厚及硬化。少数病例中的多个分散的溶骨灶被正常或硬化骨分隔。CT显示皮质起源的病变及硬化性边缘。

3. 大体上皮质内病变周围可见硬化性骨,质软或砂砾感,呈红褐色,边界清楚。可呈多灶性病变伴正常骨组织介入,经典亚型常累及髓腔及软组织。肿瘤大小悬殊,最大可达10cm以上。

4. 镜下见上皮样细胞巢与多少不等的的骨纤维结构不良样病变混合存在,编织骨边缘可见骨母细胞,周围向层状骨成熟。

5. 经典造釉细胞瘤的上皮样成分显著,同时骨纤维结构不良样区域较少,有时不易被察觉,上皮样细胞有4种形态:

1) 基底样:巢状梭形细胞周围被栅栏状基底样细胞包绕);

2) 鳞状:巢状上皮样细胞伴角化;

3) 管状:衬覆一层或多层立方或扁平细胞的腺腔样结构;

4) 梭形:梭形细胞交叉束状排列,类似纤维肉瘤。

6. 高分化造釉细胞瘤以骨纤维结构不良样区域为主,可见上皮样巢。

7. 免疫组织化学染色上皮样细胞角蛋白阳性,表达的角蛋白常为14及19型,相比之下,其他间叶性肿瘤伴上皮特征如滑膜肉瘤、软骨瘤及上皮样肉瘤表达角蛋白8及18。

鉴别诊断:

1. 骨纤维结构不良:缺乏上皮样细胞聚集。

2. 造釉细胞瘤样尤文肉瘤:可见t(11;22)。

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