间变性室管膜瘤
Anaplastic Ependymoma
夏成青
更新时间：2019-01-09 15:33:00
概述：
发病部位：幕上或幕下、脊髓（罕见）
诊断要点：
1. 组织浸润性生长但浸润程度不如浸润性胶质瘤；
2. 富于细胞，常弥漫性分布，多个结节（尤其位于颅后窝肿瘤），结节可见细胞不典型性，核分裂像及Ki67指数较高。
3. 常见微血管不典型增生；
4. 可见非栅栏状坏死、假栅栏状坏死，后者可能与肿瘤侵袭性有关。
5. 部分病例呈透明细胞型（常为III级，但并不绝对）；
6. 少数病例可见间叶性分化（室管膜肉瘤）。
7. 诊断标准：必须同时具备 细胞密度高、细胞异型、核分裂活跃、微血管增生
免疫组织化学染色：
鉴别诊断：
1. 髄母细胞瘤：部分可见神经母细胞性Homer Wright菊形团，血管周围假菊形团类似室管膜瘤但synaptophysin阳性，结节/促结缔组织增生性髄母细胞瘤的结节周围网状蛋白阳性，结节的Synaptophysin弥漫阳性，Wnt型的β-catenin核阳性，而SHH型的GAB1胞浆阳性。
2. 胚胎性肿瘤伴多层菊形团：纤维细丝状神经纤维网背景呈synaptophysin阳性，菊形团伴小圆形或裂隙状腔隙及间变性胞核，LIN28A阳性，19q13.42扩增。
3. 胶质母细胞瘤：弥漫性浸润，细胞多形性（小细胞型除外），继发性胶质母细胞瘤中IDH-1及 p53阳性伴ATRX缺失，小儿胶质母细胞瘤中H3.3 K27M呈阳性。
4. 不典型畸胎样/横纹肌样肿瘤：常呈多形性，大横纹肌样或苍白样细胞，无神经纤丝状血管周围假菊形团，EMA、cytokeratins、GFAP、synaptophysin、smooth muscle actin及desmin不同程度阳性，INI1核表达缺失。
5. 脉络丛癌：常呈局灶乳头状结构，部分可见玻璃样小球，无微血管增生，CK强阳性，无EMA阳性微管，GFAP弱阳性。
6. 星形母细胞瘤：血管壁玻璃样变及血管周围细胞伴短状突起，纤维丝状基质不明显，放射乳头状或缎带状结构。
