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浅表肢端纤维黏液瘤

Superficial Acral Fibromyxoma

夏成青 赵明 刘正智

更新时间:2019-08-04 15:08:00

概述:

手指和脚趾(尤其是甲下和甲床)浅表软组织的间叶性肿瘤

发病部位:肢端浅表,特别是脚趾和手指(尤其是甲下和甲床)

诊断要点:

1.好发于肢端特别是脚趾和手指(尤其是甲床下)的真皮层内,也可累及皮下;
2.大体检查呈分叶状或息肉状;
3.镜下由星形和梭形纤维母细胞样细胞组成,呈疏松的束状和宽的席纹状生长,异型性不明显,偶见多形性;可见多核巨细胞和肥大细胞浸润;

4.间质呈黏液样、纤维黏液样或纤维样,血管网较丰富;

5. 部分病例瘤细胞较丰富、基质呈纤维性而非黏液样称为细胞性指趾纤维瘤。

免疫组织化学染色:

CD34、EMA和CD99,CD10、Nestin常阳性,RB1表达丢失,MUC4、 keratin、actins、desmin、GFAP、HMB45阴性。

分子标记:

无GNAS突变,常见RB1基因(13q14)缺失

鉴别诊断:

浅表血管黏液瘤:好发于躯干头颈部或下肢、外阴的皮下组织,肿瘤内可见内陷的上皮性成分和中心粒细胞浸润,CD34多为阴性。
肢端黏液炎性纤维母细胞性肉瘤:瘤细胞异型性明显,常见病毒包涵体样核仁,多量慢性炎细胞浸润。
黏液纤维肉瘤:部位较深,瘤细胞呈多结节状生长,可见局灶异型性明显的瘤细胞以及假脂肪母细胞,可见核分裂象。
低度恶性纤维黏液样肉瘤:罕见于肢端,部位较深,瘤细胞表达MUC4。

预后:

良性,约20%可复发(可能是切除不完整所致)

治疗:

局部完整切除

参考文献:

Ashby-Richardson H, Rogers G S, Stadecker M J. Superficial acral fibromyxoma: an overview[J]. Archives of Pathology & Laboratory Medicine, 2011, 135(8):1064.

Agaimy A, Michal M, Giedl J, Hadravsky L, Michal M. Superficial acral fibromyxoma: clinicopathological,
immunohistochemical, and molecular study of 11 cases highlighting frequent Rb1 loss/deletions.
Hum Pathol. 2017;60:192–8.


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