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显示神经束膜细胞分化的恶性外周神经鞘瘤

MPNST Showing Perineurial Cell Differentiation

夏成青 赵明 刘正智

更新时间:2019-10-15 09:42:00

同义词(或曾用名):恶性神经束膜瘤

概述:

恶性外周神经鞘膜肿瘤伴神经束膜分化。

发病部位:躯干、四肢、腹膜后和纵隔,少数病例可位于头颈部、支气管、胰腺、盆腔和前列腺等部位

诊断要点:

1.好发于中青年,多见于躯干、四肢、腹膜后和纵隔;
2.肿瘤通常边界清楚,带或者不带纤维性包膜,镜下见肿瘤内细胞疏密不一,细胞密集区梭形细胞呈束状、交叉、席纹状或旋涡状排列,或围绕血管呈血管外皮瘤样排列,或呈类似神经纤维瘤的波浪状排列;
3.少数病例部分区域可见“洋葱头”样排列;
4.细胞形态和大小较为一致,可见散在明显的多形性肿瘤细胞,核分裂像多少不等;
5.间质呈黏液样或纤维黏液样,部分病例可见嗜酸性胶原纤维束。

免疫组织化学染色:

EMA、Claudin-1、Glut1、CD34阳性(阳性比例多少不等), S-100、α-SMA、desmin、neurofilament和GFAP常阴性。

鉴别诊断:

预后:

可发生复发和转移,侵袭性较MPNST偏弱。

治疗:

完整切除。

参考文献:

Malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNSTshowing perineurial cell differentiation.

Hirose T, Sumitomo M, Kudo E, Hasegawa T, Teramae T, Murase M, Higasa Y, Ikata T, Hizawa K.

Am J Surg Pathol. 1989 Jul;13(7):613-20.



Hirose T, Scheithauer BW, Sano T. Perineurial malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST), a clinicopathologic,
immunohistochemical and ultrastructural study of seven cases. Am J Surg Pathol 1998; 22: 1368.


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