促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤
Desmoplastic Smallround Cell Tumor，DSRCT
刘正智 夏成青 赵明
更新时间：2020-09-13 09:37:00
概述：
发病部位：腹腔、盆腔、胸膜、睾丸旁、颅内、肝、肺、纵隔、卵巢、鼻窦和胰腺等处
诊断要点：
2.恶性小圆细胞肿瘤，瘤细胞排列紧密，并形成大小和形状不一的上皮样细胞巢，瘤细胞巢的周围和瘤细胞巢之间为大量增生的纤维结缔组织。
3.部分大的瘤细胞巢中央可见灶性坏死或伴有囊性变；
4.巢内瘤细胞排列紧密，核呈圆形或卵圆形，深染，核仁不清，核分裂像易见，胞质稀少，胞界不清；
5.瘤细胞巢之间及其周围为大量增生的致密纤维结缔组织，可伴有玻璃(透明)样变性，有时可呈纤维黏液样，其内的梭形细胞多呈平行的束状排列，形态上类似纤维母细胞／肌纤维母细胞；
6.部分病例中，瘤细胞可呈大的结节状或实性片状分布，而纤维性间质不明显，或排列成单排状，类似乳腺的浸润性小叶癌；
7.少数病例内还可出现一些形态变异，如瘤细胞呈透亮空泡状、印戒细胞样或横纹肌样(rhabdoid-like)，或瘤细胞呈梭形；有时巢内还可见Home-Wright样菊形团，或可见管腔样结构，或呈腺样囊性癌样。个别病例中，瘤细胞可呈大细胞性。
免疫组织化学染色：
分子标记：
鉴别诊断：
2.胚胎性或腺泡状横纹肌样肉瘤 多发生于空腔器官和四肢；肿瘤内可见形态和大小不一的横纹肌母细胞，MSA、MyoD-1和myogenin等常阳性，AE-1/AE3和NSE阴性；多数病例伴t(2；13)(q35；q14)，PAX3-7-FKHR。
3.滑膜肉瘤 ：多发生在大关节附近，desmin阴性，90％以上的病例可检测出SYT-SSX 1/2。
4.神经母细胞瘤：多发生在5岁以下的婴幼儿，间质富含神经纤维网，可见菊形团形成，AE1/AE3、desmin和WT1阴性。
预后：
治疗：
参考文献：
Lae M E , Roche P C , Jin L , et al. Desmoplastic small round cell tumor: a clinicopathologic, immunohistochemical, and molecular study of 32 tumors.[J]. American Journal of Surgical Pathology, 2002, 26(7):823-835.
Arnold, Michael A , Schoenfield, et al. Diagnostic Pitfalls of Differentiating Desmoplastic Small Round Cell Tumor (DSRCT) From Wilms Tumor (WT): Overlapping Morphologic and Immunohistochemical Features[J]. American Journal of Surgical Pathology, 2014, 38(9):1220-1226.
