疾病名称：
富于T细胞/组织细胞性大B细胞淋巴瘤
作者：
查宏斌
英文名称：
T-Cell/Histiocyte Rich Large B-Cell Lymphoma, THRLBCL
概述：
THRLBCL的组织学特征表现为，单个、散在的肿瘤大B细胞存在于丰富的反应性T细胞和组织细胞的背景中，肿瘤性大B细胞通常只占整个细胞群的不到10%。一般为原发，但近来发现不排除有的病例可能从结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）进展而来。
发病部位：
淋巴结和结外部位如骨髓、脾脏和肝脏。
诊断要点：
1.发病中位年龄60-70岁，但中青年偶尔儿童也可患病，多为男性。发病多为晚期，表现为淋巴结肿大伴B症状，脾、肝和骨髓常累及。
2.淋巴结正常结构完全破坏，呈现弥漫模式或偶尔模糊结节状。。
3.在大量的小淋巴细胞和组织细胞及少量其它炎性细胞背景下，见散在不典型大细胞（<10%）。大细胞形态可类似中心母细胞、免疫母细胞、LP细胞或霍奇金细胞。小淋巴细胞可有轻度不典型如偏中等大小或核不规则。组织细胞常为非上皮样并伴背景纤细的小梁纤维化，也可出现上皮样组织细胞。一般没有噬酸性粒细胞和浆细胞。
4.大细胞表达全B细胞抗原，如CD20、CD79a和PAX5；常表达Bcl-6，但CD10一般阴性；通常不表达CD30，少数病例或有较弱或部分细胞表达；不表达CD15；CD5阴性；EBER/EBV一般也阴性。小细胞几乎全是T细胞，大多为细胞毒细胞（CD8+）。可见少量反应性小B细胞，散在不聚集成团或形成实性片状。滤泡网状结构消失（CD21阴性）。
5.Ig重链和轻链基因呈克隆性重排，并有IgHV重链基因体细胞超突变。
2.淋巴结正常结构完全破坏，呈现弥漫模式或偶尔模糊结节状。。
3.在大量的小淋巴细胞和组织细胞及少量其它炎性细胞背景下，见散在不典型大细胞（<10%）。大细胞形态可类似中心母细胞、免疫母细胞、LP细胞或霍奇金细胞。小淋巴细胞可有轻度不典型如偏中等大小或核不规则。组织细胞常为非上皮样并伴背景纤细的小梁纤维化，也可出现上皮样组织细胞。一般没有噬酸性粒细胞和浆细胞。
4.大细胞表达全B细胞抗原，如CD20、CD79a和PAX5；常表达Bcl-6，但CD10一般阴性；通常不表达CD30，少数病例或有较弱或部分细胞表达；不表达CD15；CD5阴性；EBER/EBV一般也阴性。小细胞几乎全是T细胞，大多为细胞毒细胞（CD8+）。可见少量反应性小B细胞，散在不聚集成团或形成实性片状。滤泡网状结构消失（CD21阴性）。
5.Ig重链和轻链基因呈克隆性重排，并有IgHV重链基因体细胞超突变。
图片：
67岁男性，颈部肿块。
CD20
CD3
CD79a
OCT2
BOB1
CD21
EBER-ish
鉴别诊断：
1.结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）:结节性模式。结节由反应性小B细胞组成，滤泡网状结构保存（CD21+）。可有上皮样组织细胞，散在或小聚集，但无或很少其它炎性细胞。典型的散在LP细胞，其周围环绕以T细胞（CD3+/CD4+/PD1+），CD57+ T细胞有时也会增加并环绕LP细胞。极少数NLPHL病例表现为＂弥散性模式＂，且背景T细胞赠多，与THRLBCL鉴别特别困难。如有CD20阳性LP细胞松散聚集形成隐约结节或不均匀分布，以及残存CD21+滤泡网状结构等，均倾向NLPHL。对于NLPHL进展成THRLBCL样转化病例，形态上有时几乎无法鉴别（特别当活检组织很小时）。
2.经典型霍奇金淋巴瘤（CHL）：混合细胞型常为弥漫模式，但背景细胞系混合炎性细胞，常有粒细胞和浆细胞。典型Reed-Sternberg细胞或Hodgkin细胞，其免疫表型：CD30+，CD15+/-，EBER常可阳性，CD79a－，CD20也常阴性或仅部分细胞阳性（强弱不等）。
3. EBV+弥漫大B细胞淋巴瘤：如果散在的肿瘤大B细胞EBV+，特别是有的形态类似霍奇金细胞时，诊断为EBV+DLBCL更为合适。