疾病名称：
乳腺乳头状导管原位癌
作者：
吕淑华 刘正智
英文名称：
Breast Papillary Ductal Carcinoma In Situ
同义词（或曾用名）：
导管内乳头状癌，非浸润性乳头状癌
概述：
是一种呈乳头状生长的导管原位癌。与乳头状瘤伴导管原位癌可能是同一病变的不同发展阶段。在导管内乳头状癌这些病变中没有良性乳头状瘤成分，其特征是分枝的乳头状纤维血管轴心被覆肿瘤性导管上皮，缺乏肌上皮细胞，但在导管周边保留肌上皮细胞。
发病部位：
乳腺
诊断要点：

1. 临床上可表现为清亮或血性乳头溢液，位于外周的病变可表现为包块。除此以外，其他特征与普通导管原位癌相同，乳腺影像学最常见的改变是出现微钙化。

2. 显微镜下特征：

1） 导管内可见乳头状结构增生；

2） 乳头较纤细，上皮由一至数层形态一致的上皮细胞构成；

3） 增生的上皮可填满乳头间空隙，使乳头结构模糊不清；

4） 上皮细胞大小和形态通常较一致，除排列成乳头状外，还可排列成微乳头、实性或筛孔状；

5） 肿瘤上皮细胞的核多数具有低或中等级别的非典型性，高级别核少见；

6）个别病例于上皮的基底部可出现另一种胞质较丰富，染色较浅的细胞群，似肌上皮细胞，但肌上皮细胞标记阴性；

7）与普通的导管原位癌不同，乳头状导管原位癌很少出现粉刺样坏死

8）乳头状结构中肌上皮细胞缺失，但导管周围肌上皮细胞存在，这是诊断导管内乳头状癌的一个最重要特征；

3. 根据细胞核的异型性可分为低级别、中级别核高级别核型。


图片：

终末导管小叶单元内显示扩张的导管上皮增生伴有纤维血管轴心的乳头状结构


纤维血管轴心被覆的上皮呈低级别的微乳头状排列


纤维细胞轴心被覆单侧高柱状上皮，垂直于基线排列，无肌上皮围绕


calponin免疫组化染色显示导管内的纤维血管轴心无肌上皮围绕，但导管周围可见肌上皮围绕。


肿瘤细胞呈弥漫的ER强表达

免疫组织化学染色：
肌上皮细胞免疫标记物(p63、平滑肌肌球蛋白重链、CD10、calponin等)可以显示导管原位癌受累导管周围的肌上皮细胞；原位癌上皮细胞一般不表达高分子量角蛋白(CK5／6)，ER染色常呈广泛强阳性。
鉴别诊断：

1．导管内乳头状瘤：非典型导管增生不应存在，肌上皮存在：

2．非典型乳头状瘤：具有非典型导管增生或低级别导管原位癌局部区域小于整个病变的三分之一或小于3mm：

3．乳头状瘤伴导管原位癌：具有非典型导管增生或低级别导管原位癌局部区域大于或等于整个病变的三分之一但少于90％或大于3mm：

4．包裹性乳头状癌：肌上皮细胞在导管内乳头状癌受累管腔的周围缺失：

5．浸润性乳头状癌：少见，浸润性病灶通常为大片细胞簇，与间质的分界面形状多不规则或有成角轮廓；浸润性病灶通常会引起促纤维增生性反应；p63蛋白和肌球蛋白重链等肌上皮细胞标记物阴性。非典型非典型

预后：
与普通型的导管原位癌相同
治疗：
与普通型的导管原位癌相同
参考文献：
Lefkowitz M, Lefkowitz W, Wargotz ES. Intraductal (intracystic) papillary carcinoma of the breast and its variants: a clinicopathological study of 77 cases. Hum Pathol. 1994;25(8):802–9.
Ni YB, Tse GM. Pathological criteria and practical issues in papillary lesions of the breast – a review. Histopathology. 2016;68(1):22–32.