疾病名称：
鼻窦腺癌（肠型）
英文名称：
Sinonasal Adenocarcinoma（Intestinal Type）
概述：
鼻窦恶性腺上皮肿瘤，组织学改变类似肠腺癌。
发病部位：
可发生于鼻窦任何部位，但筛窦 > 鼻腔 > 上颌窦。
诊断要点：

1. 所有类型腺癌占鼻窦恶性肿瘤的10-20%，肠型腺癌比较少见。发病年龄范围广泛，多见于50-70岁。

2. 可见2种组织学分类：Barnes分类 及Kleinsasser 和Schroeder分类，两种分类都被大家接受，但简单的Barnes分类使用更多一些。

1) Barnes分类：结肠型、乳头状、实性、黏液性及混合性。

2)  Kleinsasser 和 Schroeder 分类：乳头状管状型（PTCC）、锯齿状杯状细胞型、印戒细胞型、移形细胞型。Barnes分类中的乳头状、结肠型及实性型相当于PTCC-I、PTCC-II及 PTCC-III。

3. 结肠型占40%，管状腺样结构，乳头状结构较少，核多形性及核分裂增多。

4. 乳头型占18%，乳头状结构为主伴少量管状腺，细胞异型性较小，核分裂少见。

5. 实性型占20%，分化较差，可见实性及梁状生长方式伴个别孤立小管形成，小的立方细胞含有核多形性、空泡状核及显著核仁，核分裂像增加。

6. 黏液型比较少见，其中一种类型可见细胞簇状分布、单个细胞、印戒样细胞及短乳头状及（或）纤维血管轴心，黏液以胞内形式为主；其他黏液类型显示大的分化好的腺体含有大量黏液及黏液湖形成，细胞外黏液湖被纤细结缔组织分割呈腺泡样，黏液湖周围内衬立方或杯状细胞，黏液溢出可激发炎症反应，包括多核巨细胞。黏液成分大于50%，可能应被命为黏液腺癌。

7. 混合型比较罕见，由2种或2种以上成分混合存在。

8. 不管何种类型，肠型腺癌组织学类似正常肠黏膜，包括绒毛、潘氏细胞、肠嗜铬细胞及黏膜肌层。


免疫组织化学染色：
. 免疫组化CK-PAN强阳性；CK20（86%）阳性；CDX-2弥漫阳性；Villin及黏液相关抗原MUC2呈阳性；CEA, EMA, B72.3, Ber-EP4, BRST-1, Leu-M1, human milk fat globule (HMFG-2)及CK7部分阳性。肌上皮标记P63及calponin一般呈阴性，P63可阳性，因此P63阳性不能完全除外腺癌。肿瘤细胞可表达激素肽，包括（5羟色胺、胆囊收缩素、胃泌素、生长抑素、脑啡肽）。Chromogranin, synaptophysin, CD56可表达，混合肠型腺癌及神经内分泌癌比较少见。P53可呈阳性，但在黏液亚型是比较少见的。Ki67染色可显示细胞增殖活性。
分子标记：
25%的病例有KRAS突变，HRAS一些研究提示突变，14-44%有TP53突变。
鉴别诊断：

1. 转移性胃肠腺癌 ：很少发生在鼻腔，临床病史比较重要。

2. 鼻窦非肠-非涎腺腺癌 ：形态可帮助鉴别，胃肠型标记（CK20, CDX-2, villin, mucins）一般呈阴性。

3. 涎腺腺癌 ：大部分肿瘤可呈腺样囊性癌，相对较少的有腺泡细胞癌、黏液表皮样癌，上述的这些肿瘤形态上可帮助鉴别。

4. 鼻咽低级别乳头状腺癌 ：一般发生在鼻咽，常沿着侧壁分布，TTF1阳性，胃肠标记呈阴性。

5. 乳头状鼻窦炎 ：含有纤毛样呼吸道上皮呈单一乳头状生长，缺乏细胞异型性及浸润性生长，胃肠免疫标记呈阴性。