1. 少见,一般位于60-70岁,男女发病约1:2。临床口腔病变表面黏膜水泡或水疱形成,Nikolsky征阳性(正常黏膜区域诱导创尚形成形成水疱),64%的病例牙龈累及可呈现剥脱性牙龈炎,亦可发生于颊黏膜、腭、牙槽、舌及下唇。咽部病变中37%伴口腔MMP,呈慢性结膜炎、异物或烧灼感。
2. 组织学上病变周围黏膜显示上皮下裂开,稀疏炎症细胞浸润,包括淋巴细胞及浆细胞。
3. 免疫病理 直接免疫荧光显示基底膜区连续线样混合IgG或补体(C3),亦可见IgM及IgA。部分病例间接免疫荧光 盐裂试验可检测基底膜区循环抗体,抗体滴度与疾病活性无关。
1.糜烂型扁平苔藓:直接免疫荧光检测阴性可给予鉴别。
2.寻常型天疱疮:临床表现相似但在基底细胞上裂开。