疾病名称：
耳神经鞘瘤（听神经瘤）
英文名称：
Schwannoma (Acoustic Neuroma) of Ear
概述：
发生在内耳道或迷路内的良性神经鞘肿瘤。
发病部位：
小脑桥脑角、内听道。
诊断要点：

1.  发病年龄大多位于50-60岁，21岁以前的患者多与NF2相关。约95%为单侧及散发，常表现听力受损、耳鸣、头痛、眩晕（伴恶心及呕吐）、平衡不稳、面部疼痛、虚弱或味觉丧失。症状常持续数年。肿瘤持续存在，可引起脑桥和延髓受压，导致脑脊液梗阻与颅内压增高。

2. 大体上常连接于第8颅神经的前庭分支，表面光滑结节状，黄色至黄褐色囊实性，瘤内常见出血。大小不定，通常小于2cm。

3. 组织上可见梭形细胞密集区（Antoni A）及栅栏状核（Verocay body），微囊性或疏松网状Antoni B区，核分裂不常见，中等大的血管伴周围玻璃样变，广泛的变性可仅见个别肿瘤细胞，常无坏死，无淋巴外周浸润或淋巴套形成。

4.广泛多形性、坏死及核分裂增多提示恶性可能。

免疫组织化学染色：
S100、SOX10均弥漫强阳性。
鉴别诊断：

1. 脑膜瘤：旋涡状结构，偶见砂砾体，核内浆样包涵体，EMA或局灶角蛋白阳性。

2. 神经纤维瘤：发生在该部位极其罕见，缺乏Antoni A 及 B区，无血管周围玻璃样变，NFP可阳性。

3. 孤立性纤维性肿瘤：梭形细胞短束状排列伴胶原形成，CD34及bcl-2阳性。

4. 恶性神经鞘膜瘤：广泛多形性、坏死及核分裂增多提示恶性。