疾病名称：
涎腺多形性腺瘤
英文名称：
Pleomorphic Adenoma
同义词（或曾用名）：
混合瘤
在肿瘤中的表达情况：

几乎全部阴性（<5%的病例阳性）：

Glypican-3
概述：
以镜下结构的多形性为特征的肿瘤，包膜可有可无。
发病部位：
80%发生在腮腺，10%在颌下腺，少见于小涎腺。腮腺下极最常见。
诊断要点：
1.最常见的涎腺肿瘤，约占所有涎腺肿瘤的60%，女性稍多见。常表现为生长缓慢、界限清楚的圆形或椭圆形肿块，一般直径2-5cm。常有包膜，但部分病例包膜不完整或无包膜。

2. 低倍镜下形态结构多样，包括实性、小管状、梁状及囊性结构

3. 肿瘤主要由包膜、上皮和肌上皮细胞、间叶成分构成。

1）包膜： 包膜厚度不定，有时可无包膜。在主要为黏液样成分的肿瘤，可能实际上无包膜，肿瘤直接与邻近涎腺组织相邻。多数肿瘤都有向包膜突入的指状突起，此外，有时肿瘤穿出包膜，形成分开的卫星结节，这些结节都借峡部附着于主瘤上。
2）上皮和肌上皮细胞： 大部分上皮呈腺性分化。腺管内衬两层细胞，基底层细胞表现为肌上皮细胞形态，类型多样，包括立方样、扁平样、梭形、浆细胞样和透明细胞。细胞无非典型性，核呈空泡状，无明显核仁，分裂像少。上皮细胞常呈实性片状或管状结构。腔内常含嗜酸性分泌物。导管和片状结构中可见鳞状化生，偶见黏液细胞化生和透明细胞变。
3） 间叶样成分 可为纤维黏液样、软骨样或透明变样，可含有脂肪组织，间叶成分占比变化很大。肿瘤间质的90%以上为脂肪瘤样成分者可称为脂肪瘤样多形性腺瘤。


遗传学
1）约70%的肿瘤有核型异常，目前区分出4个主要遗传学亚型：
2）伴8q12重排（39%）
3）伴12q13-15重排（8%）
4）不累及8q12或12q13-15的散发性，克隆变化（23%）
5）核型表现正常（30%）
 
注：多形性腺瘤复发的可能原因包括：
1）以黏液样物质为主要成分。
2）包膜厚薄的变化及肿瘤侵犯包膜的倾向。
3）肿瘤出现包膜下裂隙。
4）肿瘤结节穿破包膜。
图片：






免疫组织化学染色：
上皮细胞可表达CK3、6、10、11、13和16。肌上皮细胞可表达panCK、vimentin、不同程度表达S100、SMA、GFAP、CD10、HHF-35，同时对CK13、14、16呈不规则阳性。
鉴别诊断：

1. 肌上皮瘤：细胞丰富，缺乏导管分化和软骨黏液样基质，浆细胞样细胞及黏液成分多。

2. 基底细胞腺瘤：基底样细胞均匀增生，细胞巢周围包绕基底膜样物质；缺乏软骨黏液样间质；Nuclear ß-catenin核阳性有助于诊断。
3. 腺样囊性癌：呈筛状结构;常见围神经周围侵犯;上皮与间质间常见收缩裂隙；细胞大小均匀，卵圆形或多角形；大多数肿瘤有无定形、嗜酸性透明的间质区域。
4. 低级别多态性腺癌（Polymorphous Adenocarcinoma, Low-Grade Subtype）：几乎只存在于小唾液腺；多种生长模式，无包膜，伴神经周围浸润；细胞成分单一，呈均匀卵圆形；肿瘤细胞S100、SOX10、CK-pan、p63阳性，但p40阴性。

预后：
对于浅叶腮腺肿瘤（大多数），标准手术方法是保留面神经的浅叶腮腺摘除术，术后复发率为零。
治疗：
适宜手术治疗应包括肿瘤完整切除，并附加足够正常周围涎腺组织边缘。