疾病名称：
骨脂肪硬化性纤维黏液样瘤
英文名称：
Liposclerosing fibromyxoid tumor (LSFMT)
同义词（或曾用名）：
多形性纤维结构不良、多形性纤维囊性骨病及不典型纤维结构不良
概述：
良性纤维骨性病变，可能属于纤维结构不良的一种亚型。
发病部位：
常位于近端股骨转子间，骨盆及长管状骨罕见。
诊断要点：

1. 罕见，主要见于成年人，男性发病稍偏多，临床常无症状，或X线偶被发现，偶见疼痛，少数可见病理性骨折。

2. X线显示界限清楚的溶骨性病变，病变内可见基质钙化，可表现为球状、线状、小圆形及弧样结构钙化，可呈毛玻璃样改变，骨轮廓正常或轻度膨大。

3. 镜下可见病变内层状骨及编织骨，类似于纤维结构不良的曲状及环形骨。

4. 可出现假Paget样骨、缺血性骨伴钙化、纤维性及黏液纤维性区域及纤维黄色瘤样区域。

5. 可见脂肪组织，伴脂肪坏死及囊性改变。

6. 基因检测可见GNAS点突变。

分子标记：
基因检测可见GNAS点突变
鉴别诊断：

1. 纤维结构不良：编织骨小梁随机不规则及曲线状排列，与纤维结构不良相比LSFMT表现异质性，研究表明LSFMT属于纤维结构不良的一种亚型。

2. 骨内脂肪瘤：成熟脂肪组织伴脂肪坏死、组织细胞及纤维化，可见编织骨及层状骨小梁，缺少LSFMT中的其他成分。

3. 骨梗死：常发生在股骨头，非股骨转子间或转子下。