疾病名称：
卵巢支持细胞瘤
作者：
曹登峰 夏成青
英文名称：
Sertoli Cell Tumor of the Ovary
在肿瘤中的表达情况：
几乎全部阳性（≥95%的病例阳性）：
SF-1概述：
由卵巢SertoIi细胞增生形成的肿瘤，细胞具有多种排列方式，常以孔状或实性管状为主，生物学行为通常为良性。
诊断要点：
1. 可见于任何年龄，平均发病年龄30岁，这类肿瘤通常是无功能性的，偶可同性假性性早熟，部分病例合并Peutz-Jeghers综合征；
2. 肿瘤平均直径约8cm，实性，少数囊实性，偶尔呈囊性，典型者大体呈分叶状、实性、黄色或褐色肿块；多为单侧发生，且均为Ⅰ期；
3. 显微镜下，通常为均一小管结构或至少局灶见孔状或实性小管结构，其它生长方式包括梁状、弥漫、腺泡状、假乳头、网状、筛状、纺锤状等，偶尔呈子宫内膜腺样；
4. 孔状小管内衬柱状至立方细胞，形态温和，含中等量淡染或弱嗜酸性胞质，管腔可以含有一些嗜酸性分泌物，罕见情况下可见黏液；
5. 实性小管常伸长，但也可以呈圆形或椭圆形，小管紧密排列时可呈实性结构；
6. 一些病例局灶被纤维间质分隔，形成少见的腺泡状或巢状结构；
7. 肿瘤细胞胞质染色不一，从淡染-富含脂质-嗜酸性均可见；
8. 当Sertoli细胞质内富含脂质时，可命名为富含脂质的Sertoli细胞瘤；
9. 细胞核圆形或卵圆形，核仁小，通常没有或仅有轻微的核异型性或核分裂活性，少数肿瘤出现中度核异型性，极个别病例呈恶性形态学并且发生转移；
10. 少数病例可见Leydig细胞，不影响Sertoli细胞瘤的诊断。
图片：
支持细胞瘤（200x）: 肿瘤细胞形成Sertoli小管
支持细胞瘤（400x）: 肿瘤细胞形成Sertoli小管，细胞大小相对一致，可见核仁，偶见核沟
富于脂质的支持细胞瘤（400x）: 肿瘤细胞形成Sertoli小管，细胞质含有微小的脂质颗粒
免疫组织化学染色：
WT1、SF-1、广谱角蛋白、inhibin、calretinin、CD99阳性，少数表达SMA、S100，不表达EMA、CK7、PAX8、GATA3、CgA
分子标记：
部分病例有DICER1基因突变
鉴别诊断：
支持间质细胞瘤：Leydig细胞丰富，具较多网状结构，异质性明显。
类固醇细胞瘤：可见脂褐素（40%病例），无管状分化。
无性细胞瘤：弥漫性生长方式，伴纤维间隔及淋巴细胞浸润，OCT4, PLAP, 和CD117阳性。
预后：
卵巢支持细胞瘤通常为良性。肿瘤>5 cm，有丝分裂计数>2/mm2(>5/10HPF，视野直径0.55 mm，面积0.24 mm2)，核异型性和坏死等提示恶性生物学行为可能。
治疗：
手术切除。