疾病名称:
宫颈中肾腺癌,HPV无关
英文名称:
Adenocarcinoma, HPV-independent,mesonephric type, of the uterine cervix
同义词(或曾用名):
宫颈中肾癌
概述:
起源于中肾管残余的癌,与HPV感染无关。
发病部位:
宫颈
诊断要点:

1. 少见,占宫颈腺癌不足1%,平均发病年龄53岁,临床可表现为阴道流血、腹痛;

2. 常发生于宫颈两侧或后唇,可向深部浸润,也可呈外生性生长;

3. 主要有两种结构:

1) 管状腺体衬覆立方细胞,鞋钉样细胞,细胞浆嗜酸性,无黏液,管腔内透明均质分泌物

2) 裂隙样结构,内含网状、实性、乳头状、管状、梭形细胞等成分。

3. 其它结构包括:性索样、肾小球样、实性细胞巣;

4. 腺体拥挤,排列紊乱,呈浸润性生长,腺腔内可见细胞碎片;

5. 细胞核形态一致,有异型,染色质粗或空泡状,可以有核沟,核仁不明显,分裂像多少不一;

6. 无鳞状细胞分化,缺乏细胞内黏液;

7. 伴肉瘤样分化(如横纹肌肉瘤、软骨肉瘤、骨肉瘤)时,可诊断为中肾癌肉瘤。


免疫组织化学染色:

p16阴性或斑片状阳性;

一致性表达CK、EMA;常表达PAX8、GATA3、calretinin、vimentin、CD10、PAX8、TTF1,可局灶表达P16; ER、PR、napsin A、AMACR阴性;少数病例可表达TTF1,p53野生型表达模式。

分子标记:
HPV RNA原位杂交阴性。
鉴别诊断:

中肾管残留增生

1. 腺管形态规则,无拥挤及间质浸润;

2. 无细胞异型及核分裂。

宫颈透明细胞癌:腺腔内粉染无结构物,napsin A及AMACR阴性,GATA3阳性等可与中肾腺癌鉴别。

预后:
约1/3病例可复发,平均复发年限为4年。