疾病名称:
脉络丛癌
作者:
夏成青
英文名称:
Choroid Plexus Carcinoma(CPC)
同义词(或曾用名):
脉络丛乳头状癌
在肿瘤中的表达情况:

几乎全部阳性(≥95%的病例阳性):

SNF5、Podoplanin

经常阳性(<75%,≥55%的病例阳性):

CD99、Galectin-3

有时阳性(<55%,≥35%的病例阳性):

P53
概述:
来自脉络丛上皮的间变性肿瘤(WHO III级)
发病部位:
多数位于侧脑室,少数位于第四脑室
诊断要点:

1. 临床患者常小于3岁。

2. 大体上可见出血及坏死(主要见于间变型),部分病例出现浸润,部分病例术中出血。

3. 组织学显示更多细胞性及细胞不典型性(与乳头状瘤相比);

4. 部分病例可见浸润周围邻近脑组织(但乳头状瘤亦可见);

5. 可见多种分化方式,明显乳头状、乳头状及局灶实性生长方式、实性为主伴显著核多形性或未分化的实性结构;

6. 偶见钙化,嗜酸性小球常出现在伴明显核多形性及显著胞浆的区域,常见坏死,嗜酸性改变不常见。

7. 核分裂常≥5-10/HPF,与不典型乳头状瘤之间无明显的分界,但在实性区域常≥5个核分裂/HPF,富于细胞及坏死。细胞学上呈单个柱状细胞,可见核不典型及坏死。

8. 基因检测约50%可见TP53突变,部分研究显示TP53改变与脉络丛肿瘤与预后差相关。

9.诊断标准:至少出现下列5点中的4点方可诊断为癌

   核多形性、 核分裂>5 /10 HFP、细胞密度增加、坏死、实性结构、浸润脑实质

图片:

脉络丛癌:复杂乳头状结构,细胞异型。from WebPathology,Authorized

免疫组织化学染色:
CK7阳性及CK20阴性,多数的BER-EP4阴性及S100阳性,Kir7.1阳性,Ki-67阳性指数常大于10%。
鉴别诊断:

1. 不典型脉络丛乳头状瘤(II级):核分裂偏少,不典型乳头状瘤的核分裂≥2个及≤5-10个/HPF,但富于细胞、多形性及坏死的癌中核分裂亦常≥2个及< 5/HPF,两者之间确实不能完全依靠核分裂来区分。不典型脉络丛乳头状瘤的细胞常偏少,乳头偏多,可见少量的实性及坏死。

2. 不典型畸胎样或横纹肌样瘤:非乳头状结构,多数可见横纹肌样细胞,肿瘤细胞的INI1核表达缺失。

3. 转移性癌:常位于脑内,脑皮质灰白交界或小脑附近,上皮标记阳性,多见于成年人,而CPC常限于儿童。

4. 胶质母细胞瘤:位于脑实质内,非乳头状弥漫性浸润,细胞常偏小,坏死伴假栅栏状及或微血管增生,GFAP常阳性,上皮标记阴性(化生上皮除外)。

5. 间变性室管膜瘤星形母细胞瘤:位于室旁,血管周围假菊形团,无真正的乳头,星形母细胞瘤显著玻璃样变,多数病例GFAP阳性,EMA阳性。

6. 胚胎性肿瘤:小细胞非乳头状肿瘤,无上皮分化,Synaptophysin阳性。

7. 筛状神经上皮肿瘤:极其罕见,低级别室内肿瘤,筛状或梁状结构,表面EMA阳性,INI1表达缺失。

8. 松果体乳头状肿瘤:具有相似的形态学及免疫表型,松果体位置不是脉络丛肿瘤特征性位置,细胞多形性及核分裂不显著。