疾病名称:
间变性室管膜瘤
作者:
夏成青
英文名称:
Anaplastic Ependymoma
在肿瘤中的表达情况:

几乎全部阳性(≥95%的病例阳性):

EMA、MGMT、CD3、CD99

几乎全部阴性(<5%的病例阳性):

CD68
概述:
伴室管膜分化、核分裂活跃、微血管增生及假栅栏状坏死的恶性胶质瘤,属于WHO III级。
发病部位:
幕上或幕下、脊髓(罕见)
诊断要点:

1. 组织浸润性生长但浸润程度不如浸润性胶质瘤;

2. 富于细胞,常弥漫性分布,多个结节(尤其位于颅后窝肿瘤),结节可见细胞不典型性,核分裂像及Ki67指数较高。

3. 常见微血管不典型增生;

4. 可见非栅栏状坏死、假栅栏状坏死,后者可能与肿瘤侵袭性有关。

5. 部分病例呈透明细胞型(常为III级,但并不绝对);

6. 少数病例可见间叶性分化(室管膜肉瘤)。

7. 诊断标准:必须同时具备 细胞密度高、细胞异型、核分裂活跃、微血管增生

图片:

间变型室管膜瘤:细胞异型明显,核分裂多见。from WebPathology.com,authorized


间变型室管膜瘤:异型细胞围绕血管周围排列。from WebPathology.com,authorized


间变型室管膜瘤:细胞异型明显,核分裂多见。from WebPathology.com,authorized

免疫组织化学染色:
血管周围假菊形团GFAP阳性,EMA阳性(微管点状阳性),Synaptophysin及neurofilament protein局灶阳性,D2-40局灶或弥漫强阳性,Olig2多数肿瘤胞核呈阴性,多数c11orf95-RELA融合的肿瘤 L1CAM呈阳性。
鉴别诊断:

1. 髄母细胞瘤:部分可见神经母细胞性Homer Wright菊形团,血管周围假菊形团类似室管膜瘤但synaptophysin阳性,结节/促结缔组织增生性髄母细胞瘤的结节周围网状蛋白阳性,结节的Synaptophysin弥漫阳性,Wnt型的β-catenin核阳性,而SHH型的GAB1胞浆阳性。

2. 胚胎性肿瘤伴多层菊形团:纤维细丝状神经纤维网背景呈synaptophysin阳性,菊形团伴小圆形或裂隙状腔隙及间变性胞核,LIN28A阳性,19q13.42扩增。

3. 胶质母细胞瘤:弥漫性浸润,细胞多形性(小细胞型除外),继发性胶质母细胞瘤中IDH-1及 p53阳性伴ATRX缺失,小儿胶质母细胞瘤中H3.3 K27M呈阳性。

4. 不典型畸胎样/横纹肌样肿瘤:常呈多形性,大横纹肌样或苍白样细胞,无神经纤丝状血管周围假菊形团,EMA、cytokeratins、GFAP、synaptophysin、smooth muscle actin及desmin不同程度阳性,INI1核表达缺失。

5. 脉络丛癌:常呈局灶乳头状结构,部分可见玻璃样小球,无微血管增生,CK强阳性,无EMA阳性微管,GFAP弱阳性。

6. 星形母细胞瘤:血管壁玻璃样变及血管周围细胞伴短状突起,纤维丝状基质不明显,放射乳头状或缎带状结构。