1.  发病主要见于年轻人或中年人，男性发病为主，临床可见不定期的黄疸及瘙痒，亦可无症状伴有生化证据的胆汁淤积。

2.  组织上可见小叶间胆管缺失，与肝动脉伴行的胆管必须与小胆管区别开，后者在汇管区边缘（界板附近）增生，胆管缺失指的是至少50%汇管区的胆管缺如。残余胆管显示单核细胞或混合性炎细胞浸润，但肉芽肿性胆管炎排除IAD。胆管缺失的后果可导致淤胆型肝纤维化、淤胆、胆小管反应及汇管区周围肝细胞铜沉积。

3.  免疫组织化学染色 CK7及CK19可显示胆管。

1.  原发性胆汁性肝硬化 女性发病为主，抗线粒体或抗核抗体阳性。

2.  原发性硬化性胆管炎 异常的胆管造影，可见炎症性肠病，导管周围“洋葱皮”样纤维化。

3.  结节病 上皮样肉芽肿，存在肝外结节病，血管紧张素转换酶升高。

4.  囊性纤维化 胆管增生伴PAS阳性的浓缩分泌物，发汗试验可帮助鉴别，胰腺功能不全。

5.  淤胆型药物反应 某些药物使用可引起胆管消失综合征（布洛芬、卡马西平、氯丙嗪及多种抗生素如阿莫西林-克拉维酸）。

6.  霍奇金淋巴瘤 无论肝脏是否受累，均可见肉芽肿、胆汁淤积及或胆道缺失。

7.  缺血 肝动脉受损、肝动脉灌注化疗或血管炎均可引起胆管损伤。

8.  移植物抗宿主病 骨髓移植患者可见汇管区及胆管上皮轻度淋巴细胞浸润，胆管上皮空泡形成。

9.  慢性排斥反应 肝脏移植受者可见泡沫细胞动脉病及胆管上皮退行性变。

10.朗格汉细胞组织细胞增生症 肝脏及胆管可见表达CD1a及 langerin的朗格汉树突细胞浸润。