2. 组织学上可见汇管区结节状炎症改变，由淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞及巨噬细胞组成，部分病例可见界板炎（类似慢性肝炎）。

3. 胆管基底膜破坏，胆管上皮大小不规则、胞核呈假复层及空泡状，及胞浆肿胀，最终小叶间胆管缺失。

4. 可见淋巴细胞性胆管炎，可出现肉芽肿，胆小管反应性改变。

5. 纤维化始于汇管区，之后形成汇管区-汇管区桥接，肝硬化为胆道模式，呈不规则七巧板样结节状。

6. 可见慢性胆汁淤积，邻近汇管区的肝细胞肿胀及稀少，肝细胞内铜沉积。

1.  原发性硬化性胆管炎 男性为主，与慢性炎症性肠病有关，AMA阴性及具有特征性的胆管造影。

2.  大胆管梗阻 AMA阴性，缺乏PBC的胆管病变。

3.  药物诱导性胆汁淤积/胆管受损 药物服用史。

4.  感染 特殊染色可排除感染。

5.  结节病 系统性受累，血管紧张素转换酶升高。

6.  慢性病毒性肝炎 常见胆管受损及淋巴细胞性胆管炎，尤其在丙型肝炎中，AMA阴性及病毒血清学呈阳性。

7.  自身免疫性肝炎 缺乏汇管区大量炎症、胆管受损或淋巴细胞性胆管炎，显示更多的小叶性炎症或伴肝细胞坏死，转氨酶常显著升高。

8.  自身免疫性肝炎-PBC重叠综合征 少于10%的PBC患者，实验室检查及组织学显示自身免疫性肝炎及PBC的特点。可使用乌索脱氧胆酸（UDCA）和免疫抑制联合疗法。

9.  自身免疫性胆管炎/AMA阴性的PBC  AMA阴性，但组织学类似PBC。