疾病名称：
浅表肢端纤维黏液瘤
作者：
夏成青 赵明 刘正智
英文名称：
Superficial Acral Fibromyxoma
概述：
手指和脚趾（尤其是甲下和甲床）浅表软组织的间叶性肿瘤
发病部位：
肢端浅表，特别是脚趾和手指（尤其是甲下和甲床）
诊断要点：
1.好发于肢端特别是脚趾和手指（尤其是甲床下）的真皮层内，也可累及皮下；
2.大体检查呈分叶状或息肉状；
3.镜下由星形和梭形纤维母细胞样细胞组成，呈疏松的束状和宽的席纹状生长，异型性不明显，偶见多形性；可见多核巨细胞和肥大细胞浸润；
2.大体检查呈分叶状或息肉状；
3.镜下由星形和梭形纤维母细胞样细胞组成，呈疏松的束状和宽的席纹状生长，异型性不明显，偶见多形性；可见多核巨细胞和肥大细胞浸润；
4.间质呈黏液样、纤维黏液样或纤维样，血管网较丰富；
5. 部分病例瘤细胞较丰富、基质呈纤维性而非黏液样称为细胞性指趾纤维瘤。
图片：
表达EMA
表达CD34
瘤细胞杂乱排列，病变内可见丰富的薄壁血管，瘤细胞形态温和
病变位于真皮浅层，呈息肉样生长，梭形瘤细胞分布于黏液性、纤维黏液性或纤维性基质中
肿瘤无包膜，但边界较清，位于真皮层的少细胞性病变，间质纤维性至黏液样
瘤细胞呈疏松的束状排列，可见较多的血管，间质黏液性至纤维样
部分瘤细胞较密集，间质以纤维性为主，又称为细胞性指趾纤维瘤。
免疫组织化学染色：
CD34、EMA和CD99，CD10、Nestin常阳性，RB1表达丢失，MUC4、 keratin、actins、desmin、GFAP、HMB45阴性。
分子标记：
无GNAS突变，常见RB1基因（13q14）缺失
鉴别诊断：
浅表血管黏液瘤：好发于躯干头颈部或下肢、外阴的皮下组织，肿瘤内可见内陷的上皮性成分和中心粒细胞浸润，CD34多为阴性。
肢端黏液炎性纤维母细胞性肉瘤：瘤细胞异型性明显，常见病毒包涵体样核仁，多量慢性炎细胞浸润。
黏液纤维肉瘤：部位较深，瘤细胞呈多结节状生长，可见局灶异型性明显的瘤细胞以及假脂肪母细胞，可见核分裂象。
低度恶性纤维黏液样肉瘤：罕见于肢端，部位较深，瘤细胞表达MUC4。
肢端黏液炎性纤维母细胞性肉瘤：瘤细胞异型性明显，常见病毒包涵体样核仁，多量慢性炎细胞浸润。
黏液纤维肉瘤：部位较深，瘤细胞呈多结节状生长，可见局灶异型性明显的瘤细胞以及假脂肪母细胞，可见核分裂象。
低度恶性纤维黏液样肉瘤：罕见于肢端，部位较深，瘤细胞表达MUC4。
预后：
良性，约20%可复发（可能是切除不完整所致）
治疗：
局部完整切除
参考文献：
Ashby-Richardson H, Rogers G S, Stadecker M J. Superficial acral fibromyxoma: an overview[J]. Archives of Pathology & Laboratory Medicine, 2011, 135(8):1064.
Agaimy A, Michal M, Giedl J, Hadravsky L, Michal M. Superficial acral fibromyxoma: clinicopathological,
immunohistochemical, and molecular study of 11 cases highlighting frequent Rb1 loss/deletions.
Hum Pathol. 2017;60:192–8.