疾病名称:
子宫平滑肌肉瘤
英文名称:
Uterine leiomyosarcoma
在肿瘤中的表达情况:

几乎全部阳性(≥95%的病例阳性):

BCL-2、SMA

通常阳性(<95%,≥75%的病例阳性):

actin-HHF-35、Calponin、CyclinD1、Desmin

经常阳性(<75%,≥55%的病例阳性):

HCAD、ER、GLUT1、PRP、SMHC

有时阳性(<55%,≥35%的病例阳性):

CD44、HMB45、PLAP

少数阳性(<35%,≥15%的病例阳性):

CD10、WT-1

几乎全部阴性(<5%的病例阳性):

Inhibin、TFE3
概述:
来源于子宫肌层平滑肌的恶性间叶性肿瘤。
诊断要点:

1. 为子宫最常见的肉瘤,占子宫肉瘤的一半,常见于50岁以上女性;

2. 大体检查典型特征是单个质软肿瘤,切面突出,鱼肉状,平均直径10cm;

3. 组织形态上主要分为经典型(梭形细胞型)平滑肌肉瘤上皮样平滑肌肉瘤黏液性平滑肌肉瘤,偶尔可表现为混合细胞型;这三种亚型各有自己的诊断标准;

4. 肿瘤常有浸润性边缘,20%可累及血管;

5. 1/3病例伴肿瘤坏死,其特征为活细胞区域突然转化为坏死区。

免疫组织化学染色:
desmin、h-caldesmon(特异性高)、SMA阳性,但分化差及黏液样平滑肌肉瘤可表达减弱或斑片状表达。CD10、EMA、CK阳性并不少见(特别是上皮样平滑肌肉)
预后:
预后较差,即使诊断时肿瘤限于子宫。肿瘤<5cm且限于子宫预后较好;总的5年生存率为15-25%;I-II期5年生存率40-70%。
治疗:
手术根治切除,化疗效果有限。