疾病名称:
间变性脑膜瘤
英文名称:
Anaplastic meningioma
同义词(或曾用名):
恶性脑膜瘤
在肿瘤中的表达情况:

几乎全部阳性(≥95%的病例阳性):

CK18、Vimentin

通常阳性(<95%,≥75%的病例阳性):

CK-PAN、EMA、CK7、CK8

经常阳性(<75%,≥55%的病例阳性):

HER2、BCL-2

有时阳性(<55%,≥35%的病例阳性):

P53、CK14、CK19

几乎全部阴性(<5%的病例阳性):

TAG72、CEA-P、CD15、EpCAM
诊断要点:

1. 间变性(恶性)脑膜瘤是一种高级别脑膜瘤,占脑膜瘤的1-3%。这些肿瘤大多表现为大面积坏死,并可侵入大脑。

2. 具有明显的恶性细胞形态(间变性),可以(1)类似于癌、高级别肉瘤或黑色素瘤;(2)有丝分裂活性明显升高;(3)携带TERT启动子突变;和/或(4)CDKN2A和/或CDKN2B纯合缺失。

3. 在一项116例患者的研究中,有丝分裂计数≥12.5有丝分裂/mm2(相当于≥20有丝分裂/ 0.16 mm210 HPF)被用来定义明显升高的有丝分裂活性。

4. 在一些间变性病例中,可以用免疫组织化学方法确认脑膜上皮起源。

5. 由于脑膜瘤的恶性进展是一个不断增加的间变性,因此确定非典型脑膜瘤和间变性脑膜瘤之间的分界点具有挑战性。

免疫组织化学染色:
分子标记:
预后:

TERT启动子突变的存在使复发风险高,进展间隔短,与其他组织学特征无关。同样,CDKN2A和/或CDKN2B的纯合缺失与高级别组织病理学、复发风险升高和更短的进展时间相关。

10-20%的间变性脑膜瘤H3 p.K28me3 (K27me3)缺失,与较短的总生存期相关。