疾病名称：
黏液样平滑肌肉瘤
作者：
夏成青 刘正智
英文名称：
Myxoid Leiomyosarcoma
概述：
平滑肌肉瘤伴有广泛的黏液样变性，定义为黏液变性区域占50%以上
发病部位：
子宫、四肢、外阴、头颈部、胸壁和腹膜后等处
诊断要点：
1.多见于子宫，也可发生于四肢、外阴、头颈部、胸壁和腹膜后软组织；女性发病为主（男/女：1:4），中位年龄58岁；
2.镜下肿瘤呈3种主要的生长方式包括梭形细胞束状、网织状/微囊及黏液纤维肉瘤样，梭形细胞至少部分具有平滑肌样特征，明显嗜酸性的胞浆和两端顿圆的核；
3.细胞胞浆嗜伊红，异型性通常比较轻微，组织学分级多为1-2级，罕见3级；
4.核分裂像较少见，罕见超过5/10HPF；
5.可有灶状上皮样结构；
6.可有坏死；
7.间质内含有大量的黏液（大于50%以上），可局灶形成黏液湖；
2.镜下肿瘤呈3种主要的生长方式包括梭形细胞束状、网织状/微囊及黏液纤维肉瘤样，梭形细胞至少部分具有平滑肌样特征，明显嗜酸性的胞浆和两端顿圆的核；
3.细胞胞浆嗜伊红，异型性通常比较轻微，组织学分级多为1-2级，罕见3级；
4.核分裂像较少见，罕见超过5/10HPF；
5.可有灶状上皮样结构；
6.可有坏死；
7.间质内含有大量的黏液（大于50%以上），可局灶形成黏液湖；
8.浸润周围组织。
诊断标准：满足下列条件中的任意一条或多条可诊断
1）中-重度核异型；
2）肿瘤坏死（注意与梗死区别）
3）浸润性边缘或边缘不规则
4) 核分裂像>0.4/mm2（>1/10HPF，视野直径0.55mm）
图片：
瘤细胞呈束状排列，富于黏液样间质
瘤细胞胞浆丰富嗜酸性，核顿圆，具有平滑肌分化
瘤细胞弥漫表达Desmin
黏液性基质分隔肿瘤细胞部分区域具有微囊、网状结构
瘤细胞异型性轻微，核分裂象相对少见
弥漫强表达SMA
弥漫表达EMA，在软组织平滑肌肉瘤可造成鉴别诊断混淆
局灶表达CD34，可造成与胃肠道间质肿瘤的混淆
免疫组织化学染色：
H-caldesmon、desimin、SMA、calponin等阳性，部分可表达DOG1和CD117以及CD34,通常比较弱而局灶，约40%可分别局灶表达CAM5.2和EMA等，CD10、ALK1、S100阴性。
鉴别诊断：
1.黏液纤维肉瘤：一般不表达desimin、H-caldesmon、calponin等平滑肌分化抗原。
2.平滑肌瘤伴黏液变性：细胞无异型，很少核分裂像，无浸润性边缘。
3.炎性肌纤维母细胞瘤：瘤细胞呈组织培养样的肌纤维母细胞形态，胞浆双嗜性，背景中可见多少不等的炎细胞浸润，免疫组化染色一般不表达H-caldesmon，表达ALK，遗传学上约60%存在ALK基因易位。
预后：
40%复发，15%转移，17%因肿瘤死亡。
治疗：
手术切除为主，术后可辅助局部放疗
参考文献：