疾病名称：
浅表性血管黏液瘤
作者：
刘正智 夏成青 赵明
英文名称：
Superficial Angiomyoma
概述：
是一种发生于浅表真皮或皮下的良性肿瘤，由散在的短梭形或星芒状纤维母细胞组成，间质内含有大量的黏液样物质。
发病部位：
躯干、头颈、下肢和生殖区
诊断要点：
1. 多见于成年人，好发于躯干、头颈、下肢和会阴；临床表现为缓慢性生长的息肉样或稍隆起的结节或丘疹，可为Carney综合征（包括心脏黏液瘤、皮肤黏液瘤、乳腺黏液瘤和外耳道黏液瘤)的组成部分；
2. 病变位于真皮网状层，界限不清，常累及皮下甚至深部的肌肉组织；
3. 镜下呈小叶样或多结节性结构，小叶或结节以大量的黏液样基质为背景，其间散在分布短梭形或星芒状纤维母细胞；
4. 细胞无异型性，核分裂像罕见；
5. 黏液样基质内含丰富的薄壁、狭长的血管；
6. 间质可见少量的炎症细胞特别是中性粒细胞浸润；
7. 1/4病例可见内陷的衬覆鳞状上皮的囊肿、基底细胞样或鳞状细胞条索等上皮性结构。
图片：
散在的中性粒细胞浸润
内陷的上皮性囊肿
病变位于真皮浅层，边界不清，无包膜，黏液性基质中可见散在分布的星芒状肿瘤细胞以及厚壁而狭长的血管
常见内陷的皮肤和附属器包含物，最常见为鳞状上皮囊肿
肿瘤细胞星芒状，稀疏分布于丰富的黏液性基质之中
狭长的厚壁血管网
星芒状肿瘤细胞无异型性和核分裂，基质黏液样，可见数量不等的慢性炎细胞浸润。
免疫组织化学染色：
actins、CD34常阳性，少数病例S-100和desmin局灶阳性，AE1/AE3通常阴性。
鉴别诊断：
预后：
切除不完整的病例约30%-40%可出现复发；含有上皮性结构的肿瘤较无上皮性结构的肿瘤似乎更易复发。
治疗：
完整切除
参考文献：
Calonje E, Guerin D, McCormick D, et al. Superficial angiomyxoma: clinicopathologic analysis of a series of distinctive but poorly recognized cutaneous tumors with tendency for recurrence. Am J Surg Pathol 1999;23(8):910–17.