疾病名称:
汗管瘤
作者:
于励民
英文名称:
Syringoma
在肿瘤中的表达情况:

几乎全部阳性(≥95%的病例阳性):

34bE12、CK1、CK-PAN、P63、CK14、CK5/6

通常阳性(<95%,≥75%的病例阳性):

CEA-P

几乎全部阴性(<5%的病例阳性):

P53、CD10、GCDFP-15
概述:
真皮浅层的良性外分泌腺导管增生性疾病。
发病部位:
眼睑周围、腋窝、腹部和外阴
诊断要点:


1. 该病相对常见,见于青春期至老年患者,女性发病多见,主要见于亚洲。临床多数呈多发性、小的肤色状至透明状丘疹,多数无症状,少数痒。

2. 组织学上显示真皮浅层的小管状、索状、巢状及囊状结构及由上皮细胞组成的小细胞团。部分导管呈蝌蚪样伴逗点尾状结构。

3. 管状及囊状结构衬覆一层至二层小的温和细胞瘤细胞呈多角形立方形或扁平状,胞浆嗜酸性,胞核深染,无核分裂相及细胞异型性;

4. 有些导管可囊性扩张,囊内含无定形的粉染物质少数可见角囊肿(horn cysts)。显示纤维性间质。

5. 透明细胞亚型 导管衬覆胞浆透明的上皮细胞,可以仅局灶显示透明细胞变,胞浆富于糖原。

6. 少数病例混合良性黑色素细胞,间质内可见致密浆细胞炎症。


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免疫组织化学染色:
CEA、EMA、CK1、CK5、CK10、CK11及CK19阳性。
鉴别诊断:

1. 促纤维增生性毛发上皮瘤:临床上呈单发性,而非多发性。常显示多个基底样细胞岛,缺乏导管分化,可显示局灶乳头状间充质小体,表达CEA及EMA。

2. 微囊性附属器癌(Microcystic adnexal carcinoma)常呈单发性病变,病变较大及呈浸润性生长,可延至真皮深部或皮下组织,常见神经周围侵犯,肿瘤的浅表部分显示毛囊分化。浅表活检时与汗管瘤很难鉴别。

3. 硬化性基底细胞癌:常见于老年阳光曝晒部位及呈单发性,肿瘤细胞与间质之间的收缩间隙,显示细胞不典型性及核分裂,导管分化极其罕见。

4. 转移性腺癌:头皮及躯干多见,体积较大,呈浸润性生长,常见显著细胞不典型性及核分裂像。