毛细胞白血病，变异型
Hairy Cell Leukemia-Variant, HCL-V
查宏斌
更新时间：2018-09-30 11:38:00
概述：
HCL-V是一种成熟B细胞肿瘤，类似毛细胞白血病，但其临床、形态、免疫学表现并不完全符合毛细胞白血病，生物学上应与毛细胞白血病无关。
发病部位：脾脏、骨髓、外周血
诊断要点：
- 主要见于中老年，多为男性。累及脾脏、骨髓、外周血。白细胞/淋巴细胞总是增高，贫血，血小板减少，但单核细胞不少。
- 外周血淋巴细胞显著增多，细胞形态常表现为幼淋巴细胞白血病和典型的毛细胞白血病的混合特征，中等大小圆核含核仁，胞膜有毛状突起。
- 骨髓通常间质受累，有时需借助免疫组化才能发现，可侵犯髓窦，无纤维化。
- 脾脏红髓弥漫侵润，可见“红细胞湖泊”。
- 免疫表型：泛B细胞抗原阳性，DBA.44+，CD11c+，CD103+，FMC7+，强表达克隆表面轻链；CD25-，TRAP- ，Annexin A1-，CD123-。
- 无BRAF基因突变。
鉴别诊断：
1.毛细胞白血病（HCL）：骨髓间质侵润；外周血单核细胞减少，总白细胞减少，少量毛状瘤细胞（胞膜四周均匀突起），无明显核仁。免疫组化：膜联蛋白Annexin A1+，TRAP+，cyclin D1+。流式：CD20+，CD22+，CD11c+，CD25 +，CD103+。BRAF基因突变。
2.B细胞幼淋巴细胞白血病（B-PLL）：外周血淋细胞显著增高，中等大小核，中心单个显著核仁，胞浆丰富。显著肝脾肿大。免疫表型无特异性：B抗原和克隆性轻链。
3.脾脏弥漫红髓小B细胞淋巴瘤：与毛细胞白血病变异有很多重叠，二者关系尚有待进一研究。骨髓主要累及髓窦。贫血和血小板减少及淋巴细胞增多情况相对较轻。
4.脾脏边缘区淋巴瘤（SMZL）：白细胞和淋巴细胞计数轻度增高，瘤细胞可见浆细胞样分化或极性绒毛。通常不表达CD103和CD123。骨髓可呈现局灶侵润，甚至形成虑泡。脾脏主要累及白髓。
2.B细胞幼淋巴细胞白血病（B-PLL）：外周血淋细胞显著增高，中等大小核，中心单个显著核仁，胞浆丰富。显著肝脾肿大。免疫表型无特异性：B抗原和克隆性轻链。
3.脾脏弥漫红髓小B细胞淋巴瘤：与毛细胞白血病变异有很多重叠，二者关系尚有待进一研究。骨髓主要累及髓窦。贫血和血小板减少及淋巴细胞增多情况相对较轻。
4.脾脏边缘区淋巴瘤（SMZL）：白细胞和淋巴细胞计数轻度增高，瘤细胞可见浆细胞样分化或极性绒毛。通常不表达CD103和CD123。骨髓可呈现局灶侵润，甚至形成虑泡。脾脏主要累及白髓。
预后：
5年生存率57%。多数病例需要治疗，如脾切除或化疗，但对经典的治疗HCL的药物无效。
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