脾脏弥漫红髓小B细胞淋巴瘤
Splenic Diffuse Red Pulp Small B-Cell lymphoma
查宏斌
更新时间:2018-09-23 11:17:00
概述:
脾脏弥漫红髓小B细胞淋巴瘤是少见的B细胞肿瘤,累及脾脏(小单形B细胞弥漫侵润红髓)、外周血(循坏毛状淋巴细胞)和骨髓(窦内侵润)。
在WHO分类中,这是一个临时疾病实体。其它B细胞淋巴瘤必须除外,如慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤、淋巴浆细胞淋巴瘤、毛细胞白血病和B细胞幼淋巴细胞白血病等。部分病例与毛细胞白血病-变异型重叠,有待进一步研究。与脾边缘区B细胞淋巴瘤的鉴别可能需要脾脏标本。对于不能鉴别的病例,可以考虑诊断为脾B细胞淋巴瘤/白血病-不可分类。
诊断要点:
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罕见(<1%非霍奇金淋巴瘤),中老年发病(多数患者>40岁)。巨脾和外周血淋巴细胞轻度增高,总白细胞常减少,血小板减少。
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外周血可见绒毛淋巴细胞,绒毛常为非均匀或极性胞膜周边分布,形态与脾边缘区B细胞淋巴瘤出现在外周血中的细胞相似。
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骨髓呈现特征性窦内侵润,可累及间质甚至形成结节,但无淋巴滤泡。
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脾红髓(包括索和窦)弥漫侵润,可形成“红细胞湖泊”。不像脾边缘区B细胞淋巴瘤那样累及白髓。 肿瘤细胞小到中等、形态单一、偶有小核仁、胞浆较淡。
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免疫表型:泛B细胞抗原阳性,CD20+,DBA.44+,CD11c-/+,CD103-/+,CD123-/+,CD5-/+,CD25-,annexin
A1-,CD10-,CD23-,cyclin
D1-。
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细胞遗传:部分患者有复杂核型如t(9;14)(p13;q32)等,体细胞突变有也报道(如NOTCH1、MAPK、BRAF、SF3B1、TP53),但不常见。
鉴别诊断:
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毛细胞白血病(HCL):脾红髓弥漫侵润,可见特征性“红细胞湖泊”;骨髓为间质侵润,无窦内侵犯倾向;外周血单核细胞减少,总白细胞计数减少,有少量毛状瘤细胞(胞膜四周均匀突起),无明显核仁。免疫组化CD20
均匀强阳性,“煎鸡蛋”样外观,膜联蛋白A1(+)。此外,CD11c+,CD25 +,CD103+,CD123+。BRAF基因突变。
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毛细胞白血病变异(HCL-V):与脾脏弥漫红髓小B细胞淋巴瘤有很多重叠,二者关系尚有待进一研究。骨髓一般有明显间质侵犯,但也常累及髓窦。外周血贫血和血小板减少及淋巴细胞增多更明显。
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脾脏边缘区淋巴瘤 (SMZL):白细胞和淋巴细胞计数通常高,瘤细胞可见浆细胞样分化或极性绒毛。通常不表达CD103和 CD123。骨髓可呈现局灶侵润,甚至形成虑泡。脾脏主要累及白髓。
预后:
临床过程惰性,但不能治愈。多数患者脾切除有效。也有进展持续预后较差的报道。