淋巴细胞丰富型经典型霍奇金淋巴瘤
Lymphocyte-Rich Classical Hodgkin Lymphoma, LRCHL
更新时间:2018-09-30 14:58:00
概述:
霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma, HL)是一种来源于单克隆B细胞的肿瘤,分为结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma, NLPHL)和经典型霍奇金淋巴瘤(classical Hodgkin lymphoma, CHL)。后者又分为四种组织学亚型:结节硬化型经典霍奇金淋巴瘤(NSCHL)、淋巴细胞丰富型经典霍奇金淋巴瘤(LRCHL)、混合细胞型经典霍奇金淋巴瘤(MCCHL)、淋巴细胞消减型经典霍奇金淋巴瘤(LDCHL)。
CHL的组织学共同特征是少量的Hodgkin细胞(单核)或Reed-Sternberg 细胞(多核)散在分布于大量的反应性背景细胞中,它们包括淋巴细胞、嗜酸细胞、粒细胞、浆细胞和组织细胞及不等量胶原纤维。
LRCHL亚型组织学表现为少量HRS细胞散在分布于呈结节状或偶尔弥漫生长的小淋巴细胞背景中,无粒细胞和嗜酸细胞,无纤维化。
诊断要点:
1. 少见的亚型,发病年龄较其它亚型大,男性多见。常见为外周淋巴结,纵隔很少受累。
2. 有两种生长模式:结节型和弥漫型。绝大多数病例呈结节型生长,结节为扩大的套区,有时可见偏心的生发中心。典型的HRS细胞散在分布结节中,有时肿瘤细胞类LP细胞。粒细胞和嗜酸细胞罕见(结节之间)或缺如。无纤维化。少数病例背景淋巴细胞呈现弥漫生长模式,常混有组织细胞。
3. 免疫组化:肿瘤细胞CD30+,CD15+/-,PAX5+,MUM-1+,CD20-/+,OCT2-/+,BOB1-/+,EBER+(40%),CD79a- ,CD45-,EMA-,ALK-。背景细胞表达全B抗原,但弥漫型可有大量T细胞。部分病例可见T细胞环绕HRS细胞。
免疫组织化学染色:
肿瘤细胞CD30+,CD15+/-,PAX5+,MUM-1+,CD20-/+,OCT2-/+,BOB1-/+,EBER+(40%),CD79a-,CD45-,EMA-,ALK-。背景细胞表达全B抗原,但弥漫型有大量T细胞。
鉴别诊断:
1.
结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL): 结节由反应性小B细胞组成,不含生发中心(偶见淋巴结边缘残存滤泡),散在典型LP细胞,其周围环绕以T 细胞(CD3+/CD4+/PD1+),CD57+ T 细胞有时也会增加并环绕LP细胞。LP细胞表达CD20、CD79a、PAX5,但CD30阴性或偶尔弱阳性,一般不表达CD15。EBER阴性。
2.
T细胞/组织细胞丰富型大B细胞淋巴瘤(THRLBCL):与弥漫型LRCHL有相似之处。呈现弥漫模式,背景细胞为小淋巴细胞和组织细胞,散在不典型大细胞(<10%)。大细胞形态可类似中心母细胞、免疫母细胞、LP细胞或霍奇金细胞。但肿瘤细胞表达全B细胞抗原,如CD20、CD79a和PAX5,通常不表达CD30,少数病例或有较弱或部分细胞表达;不表达CD15; EBER一般也阴性。
3.
B小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)伴HRS细胞:背景细胞形态学和免疫学表现为典型的CLL/SLL特征:CD20+(弱)、CD5+、cyclin D1-,HRS样细胞CD30+,CD15+/-,EBER+。无炎性背景细胞。
预后:
预后较其它亚型稍好,与NLPHL相似,但后者复发较多见。