富于T细胞/组织细胞性大B细胞淋巴瘤
T-Cell/Histiocyte Rich Large B-Cell Lymphoma, THRLBCL
查宏斌
更新时间：2018-11-26 22:45:00
概述：
发病部位：淋巴结和结外部位如骨髓、脾脏和肝脏。
诊断要点：
2.淋巴结正常结构完全破坏，呈现弥漫模式或偶尔模糊结节状。。
3.在大量的小淋巴细胞和组织细胞及少量其它炎性细胞背景下，见散在不典型大细胞（<10%）。大细胞形态可类似中心母细胞、免疫母细胞、LP细胞或霍奇金细胞。小淋巴细胞可有轻度不典型如偏中等大小或核不规则。组织细胞常为非上皮样并伴背景纤细的小梁纤维化，也可出现上皮样组织细胞。一般没有噬酸性粒细胞和浆细胞。
4.大细胞表达全B细胞抗原，如CD20、CD79a和PAX5；常表达Bcl-6，但CD10一般阴性；通常不表达CD30，少数病例或有较弱或部分细胞表达；不表达CD15；CD5阴性；EBER/EBV一般也阴性。小细胞几乎全是T细胞，大多为细胞毒细胞（CD8+）。可见少量反应性小B细胞，散在不聚集成团或形成实性片状。滤泡网状结构消失（CD21阴性）。
5.Ig重链和轻链基因呈克隆性重排，并有IgHV重链基因体细胞超突变。
鉴别诊断：
2.经典型霍奇金淋巴瘤（CHL）：混合细胞型常为弥漫模式，但背景细胞系混合炎性细胞，常有粒细胞和浆细胞。典型Reed-Sternberg细胞或Hodgkin细胞，其免疫表型：CD30+，CD15+/-，EBER常可阳性，CD79a－，CD20也常阴性或仅部分细胞阳性（强弱不等）。
3. EBV+弥漫大B细胞淋巴瘤：如果散在的肿瘤大B细胞EBV+，特别是有的形态类似霍奇金细胞时，诊断为EBV+DLBCL更为合适。
